Меню

Спид это первичный или вторичный иммунодефицит

0 Comments

9 фактов об иммунодефиците

Невозможно иметь иммунитет, который защитит от всех болезней

В медицине не существует понятия «слабый иммунитет», существует диагноз «иммунодефицит», который свидетельствует о наличии серьезного заболевания. Для определения этого состояния есть конкретные диагностические критерии. Вопреки сложившимся под влиянием СМИ представлениям, четыре-шесть простуд в год или других легких инфекционных заболеваний, от которых организм вскоре излечивается, не свидетельствуют об ослабленном иммунитете. Наоборот, болезнь — это нормальная реакция здоровой иммунной системы на встречу с новыми инфекциями. В результате перенесенной инфекции формируется иммунологическая память, которая сохраняется на многие годы, и при следующей встрече с тем же возбудителем организм уничтожит его немедленно, не дав болезни развиться.

Частые, иногда до десяти раз в год, простудные заболевания у детей — это следствие того, что иммунитет первый раз в жизни сталкивается с новыми бактериями и вирусами. С возрастом иммунная система научается защищаться от большого количества инфекций, и болезни случаются реже. Но стопроцентная защита от всех возможных инфекций недостижима из-за огромного разнообразия возбудителей и их способности изменяться, становясь неузнаваемыми для иммунной системы.

Иммунодефицит у ребенка — это чаще всего генетическое заболевание

Инфекции, которые протекают чрезвычайно тяжело, плохо поддаются лечению, долго тянутся, возникают повторно, вызываются редкими и необычными возбудителями, могут свидетельствовать о первичном иммунодефиците (ПИДе). Причина такого заболевания — генетическая мутация, нарушающая нормальное функционирование иммунной системы. В настоящее время обнаружено более 200 поломок, в результате которых определенные клетки иммунной системы не образуются или не выполняют свои функции. В большинстве случаев первичные иммунодефициты проявляются вскоре после рождения, однако нетяжелые формы могут оставаться незамеченными в течение многих лет. Для того чтобы это заболевание мог заподозрить даже человек без медицинского образования, специалисты сформулировали 12 настораживающих признаков ПИДа.

Лечение позволяет человеку с первичным иммунодефицитом вести нормальный образ жизни. Схема терапии зависит от природы иммунодефицита. Больным могут быть назначены инъекции иммуноглобулинов, обеспечивающие их нормальными антителами, или лекарства, стимулирующие образование иммунных клеток (иммуностимуляторы). При тяжелых формах комбинированных иммунодефицитов рекомендуется трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от близких родственников или неродственных доноров. Пересаженные стволовые клетки заселяют костный мозг, и иммунная система начинает работать правильно, дальнейшая терапия не требуется. Без лечения первичный иммунодефицит может привести к летальному исходу.

Приобретенный иммунодефицит — это СПИД или последствие серьезной болезни, а также тяжелого лечения

Вторичные (приобретенные) иммунодефициты — это также серьезные состояния, но развиваются они под воздействием внешних факторов: химио- и радиотерапии онкологических заболеваний, обширных ожогов, алкоголизма, лейкоза, приема лекарств, подавляющих активность иммунной системы при аутоиммунных заболеваниях или после трансплантации органов и др. Вирус иммунодефицита человека также приводит к такому состоянию. Вторичные иммунодефициты не возникают из-за стресса, малого количества фруктов в рационе, сидячего образа жизни и других подобных факторов.

После завершения химиотерапии восстановление иммунной системы занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. В других случаях вторичный иммунодефицит также проходит после устранения вызвавшей его причины. В случае ВИЧ пациент пожизненно принимает антиретровирусную терапию, что позволяет ему не испытывать ограничений в повседневной жизни.

Отсутствие волос и иммунодефицит могут быть связаны

Облысение часто развивается у мужчин среднего и преклонного возраста, однако отсутствие волос от рождения встречается довольно редко и может указывать на наличие дефекта в работе иммунной системы, который приводит к летальному исходу при отсутствии лечения. Странная связь между отсутствием волос и иммунодефицитом впервые была обнаружена у мышей, у которых мутация в гене FOXN1 (WHN) привела к отсутствию волосяного покрова и тимуса — органа иммунной системы, производящего Т-лимфоциты. Такие «голые» мыши (линия Nude) активно используются для экспериментов, так как им можно пересаживать ткани от других животных, прививать опухоли, и при этом из-за иммунодефицита у них не развивается реакция отторжения чужеродных клеток. Однако содержать этих мышей приходится в специальных вивариях, поскольку любая инфекция может их убить.

Похожее генетическое нарушение у людей встречается настолько редко, что до недавнего времени ученые не обнаруживали аналогии с «голой» мышиной мутацией. Открытие произошло после рождения двух сестер-близнецов в южной Италии. Дети родились полностью лысыми, без бровей и ресниц, с деформированными ногтями и дисфункцией иммунной системы. В дальнейшем им был поставлен диагноз «тяжелый комбинированный иммунодефицит». Синдром был идентичен тому, что встречался у «голых» мышей. Причиной болезни оказалась мутация в гене WHN, который, как и его аналог у мышей, отвечает за развитие волосяных фолликулов и тимуса.

При иммунодефиците человек может быть чувствителен только к определенным вирусам или бактериям

Известно, что заражение некоторыми вирусами и бактериями далеко не во всех случаях приводит к возникновению заболевания. Например, около трети населения земного шара являются носителями возбудителя туберкулеза, однако заболевание развивается только у 5–10 процентов инфицированных. Исследования показали, что предрасположенность к туберкулезу может определяться генами, кодирующими молекулы из семейства TLR (Toll-Like Receptors). Молекулы TLR находятся на поверхности клеток иммунной системы, которые обеспечивают первую линию защиты от инфекции. Это макрофаги, гранулоциты, дендритные клетки. Когда компоненты бактериальной клеточной стенки связываются с белками TLR, клеткам подается сигнал тревоги и запускается воспалительная реакция, направленная на уничтожение возбудителя. Если такие гены выключить, резко повышается чувствительность к бактериальным инфекциям, в том числе к туберкулезу.

Молекулы из группы TLR ответственны не только за восприимчивость к туберкулезу. Вирус герпеса присутствует в организме у 85 процентов людей, но в большинстве случаев либо никак не проявляется, либо вызывает возникновение пузырьков и язв на коже и слизистых оболочках. Однако в редких случаях герпес может стать причиной опасной инфекции головного мозга — герпетического энцефалита. Предрасположенность к герпетическому энцефалиту вызывается мутациями в гене TLR3. У пациентов с такой генетической особенностью не обнаруживается никаких других дефектов иммунитета, кроме восприимчивости к вирусу герпеса.

Если бы иммунная система новорожденного не была слабой, он бы умер из-за сильной воспалительной реакции

Как известно, младенцы очень восприимчивы к различным инфекциям. Ученые давно пытаются выяснить, почему иммунная система в первые месяцы жизни человека так плохо справляется со своей основной задачей. Недавно возникло предположение, что без этого невозможно было бы выжить. В утробе плод находится в стерильных условиях, но лишь до тех пор, пока не начнется путь по родовым каналам, где происходит заражение грибками и бактериями. С этого момента желудочно-кишечный тракт, легкие, слизистые и кожа новорожденного становятся территорией колонизации бактерий. Нормальный иммунный ответ на подобное вторжение не оставил бы шансов на выживание младенца, так как воспалительная реакция была бы слишком сильной.

Ученые из Огайо обнаружили, что в крови новорожденных мышат вырабатывается повышенное по сравнению со взрослыми животными количество фермента аргиназы, подавляющего иммунный ответ. Уничтожение клеток, производящих аргиназу, обеспечивало мышат защитой от болезнетворных бактерий, но одновременно вызывало сильное воспаление в кишечнике в ответ на нормальную бактериальную микрофлору. Впоследствии ученые обнаружили повышенное количество клеток, производящих аргиназу, в пуповинной крови новорожденных младенцев. Уменьшение воспалительной реакции, по всей видимости, — та цель, которую преследует организм новорожденного, вырабатывая вещества, подавляющие иммунитет.

Никто точно не знает, почему мы чаще болеем зимой

Простудные заболевания особенно часто случаются у жителей умеренных и северных широт в холодное время года. Связано ли это с ослаблением иммунитета под действием холода? Действительно ли переохлаждение делает нас более уязвимыми для инфекций? Как ни странно, ученые до сих пор не нашли окончательного ответа на этот вопрос. Наблюдения за здоровыми добровольцами, которые окунались в холодную воду или находились при низких температурах без теплой одежды, не выявили связи между охлаждением организма и возникновением простудных заболеваний.

Возможно, холод не влияет на общую активность иммунной системы, однако местная защита в зоне проникновения инфекции — слизистой оболочке носа — ослабевает зимой в результате вдыхания холодного сухого воздуха. Из-за сужения сосудов под действием холода меньше иммунных клеток (лейкоцитов и макрофагов) добираются до первой линии защиты от возбудителей. Сухой и холодный воздух также оставляет микрораны в эпителии, что способствует проникновению вирусов.

Уменьшение количества солнечного света и ношение одежды, закрывающей все тело, может привести к недостатку витамина D, который вырабатывается в коже под действием ультрафиолета. Витамин D необходим для нормального функционирования иммунной системы, а его дефицит повышает частоту простудных заболеваний.

Курение помогает бактериям заражать легкие

Курильщики чаще, чем некурящие, страдают от инфекций дыхательных путей — бронхитов и пневмоний. Почему? В легочных пузырьках (альвеолах) находятся макрофаги — клетки, способные уничтожать бактерии и предотвращать развитие инфекций. Количество макрофагов в легких курильщиков повышено в несколько раз, однако эти клетки гораздо хуже справляются со своей работой — поеданием бактерий. В то же время макрофаги в легких курильщиков выделяют агрессивные ферменты, которые могут разрушать здоровые ткани. Хроническое повреждение легочного эпителия с годами может привести к ухудшению функции легких и развитию эмфиземы (растяжению органа или ткани воздухом или образовавшимся в тканях газом).

У курильщиков также значительно ухудшено производство антител, необходимых для уничтожения попавших в организм бактерий и вирусов. Из-за этого инфекционные заболевания могут протекать тяжелее, длиться дольше и чаще вызывать серьезные осложнения. Предполагается, что никотин является тем самым мощным иммуносупрессором, который вызывает все эти эффекты.

Человеку без диагностированного иммунодефицита не стоит «поднимать иммунитет»

Стимуляция иммунитета жизнненно необходима пациентам с иммунодефицитами. В этом случае лечение проводит иммунолог после того, как поставит диагноз на основе иммунограммы и некоторых других исследований. Больным вводят недостающие защитные молекулы, например, антитела, или ростовые факторы, которые стимулируют выработку иммунных клеток. Но нужно ли стимулировать иммунную систему здорового человека? Обеспечит ли это дополнительную защиту от болезней? Врачи и ученые пока не могут дать однозначного ответа на этот вопрос. Однако на полках аптек уже сегодня можно найти разнообразные лекарства и БАДы, которые, как утверждают их производители, стимулируют иммунитет и защищают от инфекций. Убедительные клинические исследования многих таких лекарственных средств (обычно российского производства) не проводились, то есть их эффективность и безопасность не доказана. Но было проведено более двадцати исследований для выявления свойств эхинацеи (популярного в России и на Западе иммуностимулятора), и выяснилось, что это средство не отличается от плацебо по способности предотвращать или излечивать простудные заболевания.

Иммунодефицит

Иммунодефицит – это ослабление иммунитета человека, приводящее к повышению частоты инфекционных заболеваний и более тяжелому их течению.

В зависимости от причин, вызывающих иммунодефицитное состояние, выделяют первичный иммунодефицит и вторичный.

Выбор методов лечения иммунодефицита зависит от вида данного состояния. Это может быть иммуностимулирующая терапия, заместительная терапия сыворотками с антителами или донорской плазмой.

Причины иммунодефицита

По этиологии различают первичные и вторичные иммунодефициты.

Первичные иммунодефициты развиваются на фоне генетических нарушений. При этом происходит нарушение отдельных составляющих иммунитета:

  • Болезнь Брутона;
  • Общий вариабельный иммунодефицит;
  • Селективный дефицит иммуноглобулинов;
  • Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей.
  • Хронический слизисто-кожный кандидоз;
  • Синдром Ди Джорджи.
  • Синдром Чедиака – Стейнбринка – Хигаси;
  • Хронический гранулематоз;
  • Синдром Джоба;
  • Дефицит экспрессии молекул адгезии.

Комплимента: врожденный ангионевротический отек.

Выделяют также комбинированные иммунодефициты:

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит;
  • Синдром Луи-Бар;
  • Комбинированный иммунодефицит с повышенным иммуноглобулином М;
  • Иммунодефицит с карликовостью;
  • Синдром Вискотта-Олдрича.

Первичный иммунодефицит сопровождает человека в течение всей жизни. Умирают такие пациенты от инфекционных осложнений.

Вторичный иммунодефицит развивается по причине воздействия на организм различных инфекций и неблагоприятных факторов внешней среды. Вторичные иммунодефициты (кроме вируса иммунодефицита человека) хорошо поддаются лечению и являются обратимыми.

В качестве основных причин вторичных иммунодефицитов выступают:

  • Хронические вирусные и бактериальные инфекции, паразитарные инвазии (вирус иммунодефицита человека, стафилококкоз, туберкулез, пневмококкоз, токсоплазмоз, аскаридоз, малярия, лейшманиоз и другие). При инфекционных хронических заболеваниях иммунная система сильно изменяется, происходит интоксикация организма, угнетается функция кроветворения. При наличии вируса иммунодефицита человека иммунодефицит опосредуется поражением клеток иммунной системы;
  • Нарушение питания и истощение организма. Иммунитет человека особенно чувствителен к недостатку минералов, витаминов, питательных веществ. Поэтому снижение защитных сил организма чаще наблюдается в период сезонной витаминной недостаточности;
  • Диарейный синдром;
  • Гельминтозы;
  • Тяжелые травмы и операции. Любое серьёзное заболевание или оперативное вмешательство ведет к вторичному иммунодефициту. Это связано с интоксикацией организма, нарушением метаболизма, а также производством организмом большого количества гормонов надпочечников, угнетающих функцию иммунной системы;
  • Стресс-синдром;
  • Большие потери крови, ожоги, заболевания почек;
  • Эндокринопатии (гипертиреоз, гипотиреоз, сахарный диабет);
  • Острые и хронические отравления токсическими веществами, наркотическими средствами, лекарственными препаратами. Сильно снижают иммунитет цитостатики, антибиотики, глюкокортикоиды, антиметаболиты;
  • Низкая масса тела при рождении;
  • Злокачественные новообразования;
  • Аутоиммунные заболевания;
  • Старческий и детский возраст, беременность. Снижение иммунитета в этих случаях обусловленофизиологическими особенностями организма в эти периоды жизни человека.

Симптомы иммунодефицита

Основным симптомом иммунодефицита является довольно частое возникновение заболеваний инфекционного характера, в частности респираторных инфекций.

Чаще всего иммунодефицит проявляется тяжелой рецидивирующей бактериальной инфекцией, при которой периодически повторяются боли в горле, происходит инфицирование верхних дыхательных путей. У пациента развиваются отит, бронхит, хронический синусит. К характерным особенностям состояния иммунодефицита также относят легкость, с которой развиваются и затем прогрессируют инфекции, например, бронхит легко перетекает в воспаление легких с последующим развитием дыхательной недостаточности и бронхоэктазии.

При наличии иммунодефицита часто возникают инфекции на коже, слизистых (пародонтит, молочница, язвы во рту, папилломы, бородавки, экзема).

Типичным симптомом дефицита иммунитета также являются различные расстройства в работе системы пищеварения, такие как мальабсорбция, диарея.

Реже при иммунодефиците возникают гематологические нарушения, васкулит, судороги, артрит, энцефалит.

В результате развиваются серьезные осложнения в виде тяжелых инфекционных поражений, сывороточной болезни, злокачественных новообразований, аутоиммунных заболеваний.

Диагностика иммунодефицита

Для того, чтобы поставить диагноз иммунодефицитного состояния, врач должен тщательно изучить анамнез пациента, установив, насколько часто тот сталкивается с инфекционными заболеваниями, провести общий осмотр.

  • Выполнение общего и биохимического анализа крови;
  • Определение цитокинного статуса — для анализа функции регуляторов иммунной системы;
  • Выполнение иммунограммы — для изучения клеточного состава крови.

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита основывается на:

  • Профилактике инфекционных заболеваний;
  • Применении витаминотерапии;
  • Заместительной коррекции нарушенного звена иммунной системы путем замещения иммуноглобулинов, трансплантации костного мозга, переливания нейтрофилов;
  • Применении терапии цитокинами;
  • Заместительной ферментотерапии;
  • Лечении сопутствующих инфекций.

Вторичные иммунодефициты лечатся проще. Лечение иммунодефицита вторичного типа начинается с установления причины, которая его вызвала, с последующим ее устранением. Так, например, лечение иммунодефицита, развившегося на фоне хронических инфекционных заболеваний, начинается с санации очагов воспаления; иммунодефицита, связанного с витаминно-минеральной недостаточностью – с терапии витаминно-минеральными комплексами.

Для того чтобы ускорить процесс выздоровления, а также для стимуляции иммунитета применяется иммуностимулирующая терапия.

У пациентов с иммунодефицитом необходимо вовремя выявлять и лечить бактериальные и грибковые инфекции. Если имеют место инфекции грудной клетки, то применяется физиотерапевтическое лечение и лечебная физкультура.

Иммунодефицит – опасное для человека состояние, которое при отсутствии лечения и соблюдения мер профилактики может иметь тяжелые последствия. Поэтому для предупреждения первичных иммунодефицитов при планировании беременности будущие родители должны проходить медико-генетическую консультацию. Предупредить же развитие вторичных иммунодефицитов можно путем бережного отношения к своему здоровью — своевременного лечения заболеваний, способных вызывать дефицит иммунитета; ведения здорового образа жизни, отказа от алкоголя и курения, недопущения воздействия на организм вредных факторов внешней среды, недопущения случайных половых связей.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты – это болезни иммунной системы, возникающие у детей и взрослых, не связанные с генетическими дефектами и характеризующиеся развитием повторных, затяжных инфекционно-воспалительных патологических процессов, плохо поддающихся этиотропному лечению. Выделяют приобретенную, индуцированную и спонтанную форму вторичных иммунодефицитов. Симптоматика обусловлена снижением иммунитета и отражает конкретное поражение того или иного органа (системы). Диагностика основана на анализе клинической картины и данных иммунологических исследований. В лечении используется вакцинация, заместительная терапия, иммуномодуляторы.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты – нарушения иммунитета, которые развиваются в поздний постнатальный период и не связаны с генетическими дефектами, возникают на фоне исходно нормальной реактивности организма и обусловлены конкретным причинным фактором, вызвавшим развитие дефекта иммунной системы.

Причинные факторы, приводящие к нарушению иммунитета, многообразны. Среди них — длительное неблагоприятное воздействие внешних факторов (экологических, инфекционных), отравления, токсическое действие лекарственных препаратов, хронические психоэмоциональные перегрузки, недоедание, травмы, оперативные вмешательства и тяжелые соматические заболевания, приводящие к нарушению работы иммунной системы, снижению сопротивляемости организма, развитию аутоиммунных расстройства и новообразований.

Течение заболевания может быть скрытым (жалобы и клиническая симптоматика отсутствует, наличие иммунодефицита выявляется только при лабораторном исследовании) или активным с наличием признаков воспалительного процесса на коже и в подкожной клетчатке, верхних дыхательных путях, легких, мочеполовой системе, пищеварительном тракте и в других органах. В отличие от преходящих сдвигов в иммунитете, при вторичном иммунодефиците патологические изменения сохраняются и после ликвидации возбудителя заболевания и купирования воспаления.

Причины вторичных иммунодефицитов

Привести к выраженному и стойкому снижению иммунной защиты организма могут самые разнообразные этиологические факторы – как внешние, так и внутренние.

Вторичный иммунодефицит нередко развивается при общем истощении организма. Длительное недоедание с дефицитом в рационе белка, жирных кислот, витаминов и микроэлементов, нарушения всасывания и расщепления питательных веществ в пищеварительном тракте приводят к нарушению процессов созревания лимфоцитов и снижают сопротивляемость организма.

Тяжелые травматические повреждения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обширные ожоги, серьезные оперативные вмешательства, как правило, сопровождаются кровопотерей (наряду с плазмой теряются белки системы комплемента, иммуноглобулины, нейтрофилы и лимфоциты), а выброс кортикостероидных гормонов, предназначенных для поддержания жизненно-важных функций (кровообращения, дыхания и др.) еще больше угнетает работу иммунитета.

Ведущую роль в развитии вторичных иммунодефицитов играют хронические вирусные инфекционные заболевания (ВИЧ, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Эпштейна-Барр и другие герпес-вирусы, реже корь, краснуха, вирусные гепатиты и т. д.), вызывая подавление клеточного и гуморального иммунитета. Неблагоприятное влияние на иммунный статус оказывает бактериальная и грибковая инфекция, паразитарные заболевания.

Выраженное нарушение обменных процессов в организме при соматических заболеваниях (хронические гломерулонефриты, почечная недостаточность) и эндокринных расстройствах (диабете, гипо- и гипертиреозе) приводит к угнетению хемотаксиса и фагоцитирующей активности нейтрофилов и, как следствие, к вторичному иммунодефициту с возникновением воспалительных очагов различной локализации (чаще это пиодермии, абсцессы и флегмоны).

Снижается иммунитет при длительном приеме некоторых лекарственных препаратов, обладающих подавляющим действием на костный мозг и кроветворение, нарушающих формирование и функциональную активность лимфоцитов (цитостатики, глюкокортикоиды и пр.). Схожий эффект оказывает и лучевое воздействие.

При злокачественных новообразованиях происходит продукция опухолью иммуномодулирующих факторов и цитокинов, в результате чего снижается количество T-лимфоцитов, увеличивается активность клеток-супрессоров, угнетается фагоцитоз. Ситуация усугубляется при генерализации опухолевого процесса и метастазировании в костный мозг.

Вторичные иммунодефициты нередко развиваются при аутоиммунных заболеваниях, острых и хронических отравлениях, у людей старческого возраста, при длительных физических и психоэмоциональных перегрузках.

Симптомы вторичных иммунодефицитов

Клинические проявления характеризуются наличием в организме затяжного, устойчивого к этиотропной терапии хронического инфекционного гнойно-воспалительного заболевания на фоне снижения иммунной защиты. При этом изменения могут быть преходящими, временными или имеют необратимый характер. Выделяют индуцированную, спонтанную и приобретенную формы вторичных иммунодефицитов.

К индуцированной форме относят нарушения, возникающие вследствие конкретных причинных факторов (рентгеновское излучение, длительный прием цитостатиков, кортикостероидных гормонов, тяжелые травмы и обширные хирургические операции с интоксикацией, кровопотерей), а также при тяжелой соматической патологии (сахарный диабет, гепатиты, циррозы, хроническая почечная недостаточность) и злокачественных опухолях.

При спонтанной форме видимый этиологический фактор, вызвавший нарушение иммунной защиты, не определяется. Клинически при этой форме отмечается наличие хронических, трудно поддающихся лечению и часто обостряющихся заболеваний верхних дыхательных путей и легких (синуситы, бронхоэктазы, пневмонии, абсцессы легких), пищеварительного тракта и мочевыводящих путей, кожи и подкожной клетчатки (фурункулы, карбункулы, абсцессы и флегмоны), которые вызваны условно-патогенными микроорганизмами.

В отдельную – приобретенную форму выделен синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванный ВИЧ-инфекцией.

О наличии вторичного иммунодефицита при всех стадиях можно судить по общим клиническим проявлениям инфекционно-воспалительного процесса. Это может быть длительный субфебрилитет или лихорадка, увеличение лимфатических узлов и их воспаление, боли в мышцах и суставах, общая слабость и утомляемость, снижение работоспособности, частые простудные заболевания, повторные ангины, часто рецидивирующие хронические гаймориты, бронхиты, повторные пневмонии, септические состояния и т. п. При этом эффективность стандартной антибактериальной и противовоспалительной терапии невысока.

Диагностика вторичных иммунодефицитов

Выявление вторичных иммунодефицитов требует комплексного подхода и участия в процессе диагностики различных врачей-специалистов – аллерголога-иммунолога, гематолога, онколога, инфекциониста, оториноларинголога, уролога, гинеколога и др. При этом учитывается клиническая картина заболевания, свидетельствующая о наличии хронической инфекции, трудно поддающейся лечению, а также выявление оппортунистических инфекций, вызванных условно-патогенными микроорганизмами.

Необходимо изучение иммунного статуса организма с использованием всех доступных методик, применяемых в аллергологии и иммунологии. Диагностика основана на исследовании всех звеньев иммунитета, участвующих в защите организма от инфекционных агентов. При этом изучается фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- и B-лимфоцитов. Исследования выполняются путем проведения тестов первого (ориентировочного) уровня, позволяющего выявить грубые общие нарушения иммунитета и второго (дополнительного) уровня с идентификацией конкретного дефекта.

При проведении скрининговых исследований (тесты 1 уровня, которые можно выполнить в любой клинико-диагностической лаборатории) можно получить информацию об абсолютном количестве лейкоцитов, нейтрофилов, лимфоцитов и тромбоцитов (встречается как лейкопения, так и лейкоцитоз, относительный лимфоцитоз, повышенная СОЭ), уровне белка и сывороточных иммуноглобулинов G, A, M и E, гемолитической активности комплемента. Кроме того, можно выполнить необходимые кожные пробы для выявления гиперчувствительности замедленного типа.

При углубленном анализе вторичного иммунодефицита (тесты 2 уровня) определяется интенсивность хемотаксиса фагоцитов, завершенность фагоцитоза, субклассы иммуноглобулинов и специфические антитела к конкретным антигенам, продукция цитокинов, индукторов T-клеток и другие показатели. Анализ полученных данных должен проводиться только с учетом конкретного состояния данного пациента, сопутствующих заболеваний, возраста, наличия аллергических реакций, аутоиммунных расстройств и других факторов.

В процессе обследования проводится дифференциальная диагностика с первичными иммунодефицитами, затяжными инфекционными заболеваниями вирусной, бактериальной, грибковой и паразитарной природы, соматическими заболеваниями, эндокринными расстройствами, новообразованиями.

Лечение вторичных иммунодефицитов

Эффективность лечения вторичных иммунодефицитов зависит от правильности и своевременности выявления этиологического фактора, вызвавшего появление дефекта иммунной системы и возможности его устранения. Если нарушение иммунитета возникло на фоне хронической инфекции, применяются меры по ликвидации очагов воспаления с использованием антибактериальных препаратов с учетом чувствительности к ним возбудителя, проведением адекватной противовирусной терапии, использованием интерферонов и т. п. Если причинный фактор – недостаточное питание и авитаминоз, проводятся мероприятия по разработке правильного рациона питания со сбалансированным сочетанием белков, жиров, углеводов, микроэлементов и необходимой калорийности. Также устраняются имеющиеся нарушения обмена веществ, восстанавливается нормальный гормональный статус, проводится консервативное и оперативное лечение основного заболевания (эндокринная, соматическая патология, новообразования).

Важный компонент лечения больных вторичным иммунодефицитом – иммунотропная терапия с использованием активной иммунизации (вакцинации), заместительного лечения препаратами крови (внутривенное введение плазмы, лейкоцитарной массы, человеческого иммуноглобулина), а также использованием препаратов иммунотропного действия (иммуностимуляторов). Целесообразность назначения того или иного лечебного средства и подбор дозировки осуществляется врачом аллергологом-иммунологом с учетом конкретной ситуации. При преходящем характере иммунных нарушений, своевременном выявлении вторичного иммунодефицита и подборе правильного лечения, прогноз заболевания может быть благоприятным.

Иммунодефицит у детей

Учим знакомиться и дружить.

Начните с умения подходить к другим детям и завязывать разговор. Покажите ребенку, как это делается. Выберите самого общительного и дружелюбного ребенка в детсадовской группе или во дворе. Подойдите с улыбкой и скажите: «Привет, меня зовут Петя. Можно поиграть с тобой?»


Иммунодефицитом врачи называют такое состояние организма, когда он не может в полную силу сопротивляться инфекциям. С точки зрения происхождения иммунодефицит бывает первичным и вторичным.

Первичный иммунодефицит

В 2012 году Россия впервые приняла участие во Всемирной неделе первичных иммунодефицитов, которая прошла под девизом «Доступ к достойному лечению»

Первичный иммунодефицит – это испытание и для ребенка, и для родителей. Он означает, что из-за генетических особенностей ребенок родился, не имея способности защищаться. Он совершенно не может сопротивляться инфекциям, и то, что для нас с вами является окружающей средой и источником радости, для него представляет ежеминутную угрозу. Первичные иммунодефициты встречаются редко – 1-2 случая на 10 000 человек, однако семье от этой статистики легче не становится. Шесть месяцев в году ребенок проводит в больнице, а мама не может обнять и поцеловать его, не вымыв руки в течение трех минут и не надев специальный костюм.

Полностью причины появления болезни не выяснены, но понятно, что она возникает при нарушении работы отдельных составляющих иммунитета: клеточное звено, гуморальный ответ, система фагоцитов и комплемента или при срыве работы всей системы.

Здесь мы обозначим только симптомы основных первичных иммунодефицитов, о конкретных методах лечения можно говорить только после серьезной диагностики.

Общая вариабельная иммунная недостаточность проявляется повторными инфекциями уха, придаточных пазух носа, бронхов и легких.

Для синдрома Вискотта-Олдрича характерны повышенная кровоточивость, повторные бактериальные, вирусные и грибковые инфекции, а также кожная экзема.

Самыми явными признаками дефицита иммуноглобулина А являются инфекции ЛОР-органов и бронхолегочного тракта, а также аллергические и аутоиммунные состояния.

К основным проявлениям агаммаглобулинемии относят повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты), желудочно-кишечного тракта (энтероколиты), реже – кожи. Больные чувствительны к энтеровирусам, которые могут вызывать у них тяжелые энцефалиты.

Нарушения в работе системы фагоцитоза приводят к частым грибковым инфекциям, легочным заболеваниям, гнойному лимфадениту, подкожным абсцессам, остеомиелиту и сепсису.

Дефекты системы комплемента сопровождаются пневмонией, менингитом, перитонитом, хотя иногда могут совсем не иметь клинических проявлений. Это один из самых редких первичных иммунодефицитов.

Самым сложным случаем является тяжелая комбинированная иммунная недостаточность, когда не работает ни клеточный, ни гуморальный иммунитет.

Во всех случаях в сыворотке крови снижается концентрация иммуноглобулинов.

Обычно первые признаки заболевания появляются через 6-12 месяцев жизни, когда исчерпывается действие материнских антител.

Основные признаки первичного иммунодефицита у детей

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит возникает из-за плохой экологии или под действием социальных факторов. Его могут спровоцировать хронические бактериальные и вирусные инфекции, паразитарные болезни, аутоиммунные состояния, болезни почек, эндокринные заболевания, неправильное питание. Но, к счастью, вторичный иммунодефицит — это состояние транзиторное (переходное) и чаще всего поддающееся коррекции. Иногда он может пройти и без лечения, к примеру, когда исчезает воздействующий фактор.

Очень сильно влияет на состояние ребенка неоправданно частое употребление антибиотиков. Всего лишь один пример из педиатрической практики – ребенку трех лет во время ангины назначили антибиотики, через некоторое время после болезни он стал раздражительнее, у него начались изменения кожи, которые можно было принять за явления атопического дерматита, ухудшился сон. Обычно, когда педиатр видит такую картину, он отправляет ребенка к дерматологу и невропатологу. Лечение продолжается. Ребенок начинает часто болеть простудными заболеваниями и переходит в разряд часто болеющих. А можно было бы более точно провести диагностику и, возможно, она констатировала бы вторичный иммунодефицит.

Диагностика – один из самых сложных моментов, потому что уникальных черт у иммунодефицита нет, и бывает так, что детям ставится диагноз иммунодефицита в тех случаях, когда его нет, а в то же время врожденные иммунодефициты у детей диагностируются плохо.

Когда иммунодефицита нет!

У детей с бытовой аллергией (на клещей домашней пыли, споры плесневых грибов и др.), которая проявляется круглогодичным аллергическим насморком и бронхиальной астмой – иммунодефицита нет. Ребенок часто чихает, с трудом дышит через нос, кашель и насморк чаще появляются ночью или рано утром, в пыльных помещениях и при ОРВИ . Несмотря на то, что это типичные проявления аллергии, больные нередко достаточно долго получают лечение по поводу «вторичного иммунодефицита».

У детей при проведении иммунологических исследовании в лаборатории могут быть выявлены некоторые отклонения от нормы. Однако иногда их бывает недостаточно для назначения иммунокоррекции.

Заподозрить вторичный иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты. Показанием для направления к иммунологу является сочетание повторных вирусных и бактериальных инфекций или наличие тяжелых, затяжных бактериальных инфекций. А вот такой показатель, как 3-5 перенесенных за год ОРВИ, вполне нормальный для детского возраста, поэтому здесь с походом к иммунологу можно повременить.

Лечение иммунодефицита

Лечение первичного иммунодефицита зависит от того, какое звено защиты нарушено. При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Еще один вариант лечения – пересадка костного мозга.

Вторичные иммунодефициты при правильной диагностике достаточно хорошо поддаются лечению.

Важные факты

1. Первичный иммунодефицит — это не СПИД. Первичный иммунодефицит – заболевание генетическое, а СПИД – вирусное.

2. При иммунодефиците вакцинировать ребенка можно только мертвыми вакцинами. Живые вакцины при недостаточности Т-клеток строго противопоказаны.

3. Необоснованная иммунокоррекция чаще всего проводится детям, которые ходят в детский сад или школу, и болеют ОРВИ 3-5 раз в году. Заболевания протекают обычно, без осложнений. Это нормальная ситуация и не требует активного вмешательства в работу иммунной системы.

Для справки

В России провести дородовую диагностику первичного иммунодефицита у плода можно в нескольких центрах.

  • Медико-генетический научный центр Российской академии медицинских наук http://www.med-gen.ru/
  • «Центр молекулярной генетики» Полякова http://www.dnalab.ru/

Анаферон детский – лекарственное средство от простуды и гриппа.

Анаферон детский помогает бороться с инфекцией комбинированно:

  • активирует иммунную защиту
  • блокирует размножение вирусов

Важно, что оба действия направлены на быструю помощь заболевшему ребенку, и каждое из них улучшает результат другого.

Иммунодефицит

Иммунологическая недостаточность (иммунодефицит) – это группа разнообразных патологических состояний, при которых иммунитет не работает должным образом, из-за чего болезни, вызванные инфекционным процессом, протекают тяжелее, повторяются чаще, а также, длятся дольше, чем обычно.

Иммунологическая недостаточность бывает первичной (существует с рождения), вторичной (возникает на протяжении жизни) и комбинированной (группа наследственных недугов, которая характеризуется серьезными нарушениями функционирования иммунитета).

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит является тяжелейшим наследственным генетическим нарушением (изменение в одном гене). Этот вид иммунодефицита у человека начинает проявляться практически с рождения либо в раннем детстве. Данную иммунологическую недостаточность различают в соответствии с наименованиями поврежденных компонентов (В-клетки, Т-клетки, вспомогательные клетки, фагоцитирующие клетки) или в соответствии с клиническим синдромом. Первичные иммунодефициты выявляются в 80% случаев до 20 лет.

Инфекционные процессы, которые сопровождают первичный иммунодефицит, обладают рядом отличительных особенностей:

  • Политопность (множественное поражение различных тканей и органов).
  • Рецидивирующее или хроническое течение болезни, склонность к прогрессированию.
  • Полиэтиологичность (одновременная восприимчивость ко многим возбудителям).
  • Неполный эффект лечения или неполное очищение организма больного от возбудителей.

Клиническая картина первичных иммунодефицитов (ПИД)

ПИД имеет характерный набор симптомов, которые дают возможность распознать ту или иную форму иммунной недостаточности первичного типа.

Преобладающий Т-клеточный ПИД характеризуется отставанием в физическом развитии, ранним началом, затяжными диареями, кожными высыпаниями, гепатоспленомегалией, костными аномалиями, злокачественными новообразованиями, оппортунистическими инфекциями и кандидозом полости рта.

Преобладающий В-клеточный ПИД характеризуется следующими симптомами: костно-мышечные поражения (фасцит, артрит и проч.), повторные респираторные инфекционные болезни, поражения органов желудочно-кишечного тракта, заболевания ЦНС и множество других признаков.

Дефекты фагоцитоза: заболевания мочевыводящих путей, поражение костей, поражения кожи, позднее отпадение пуповины, болезни пищеварительной системы, поражение ротовой полости, заболевания дыхательной системы, увеличение лимфатических узлов и раннее начало.

Дефекты комплемента: ревматоидные нарушения, дефицит ингибитора С1-эстеразы, повышенная восприимчивость к инфекционным процессам, первые симптомы болезни могут проявиться в любом возрасте.

Вторичные иммунодефициты

ВИД представляют собой осложнения многих состояний и болезней. Заболеть вторичным иммунодефицитом человек может по таким причинам:

  • Общее истощение организма и неправильное питание.
  • Хронические вирусные и бактериальные инфекционные процессы, а также, паразитарные инвазии тоже могут стать провокаторами вторичных иммунодефицитов.
  • Гельминтозы.
  • Диарейный синдром.
  • Сильная потеря крови (при заболеваниях почек, ожогах и проч.), которая ведет к потере факторов иммунной защиты и вторичному иммунодефициту.
  • Стресс-синдром.
  • Низкая масса тела в момент рождения.
  • Хронические и острые отравления ксенобиотиками.
  • Эндокринопатии.
  • Операции и тяжелые травмы.
  • Злокачественные новообразования.
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Низкий иммунитет у беременных женщин и людей пожилого возраста.

Проявления вторичных иммунодефицитов

Человек с иммунодефицитом вторичного типа страдает, в основном, следующими синдромами и заболеваниями: персистирующая, тяжелая, рецидивирующая бактериальная инфекция; инфекционные заболевания слизистых оболочек и кожи; рецидивирующие респираторные инфекции; неврологические проблемы (аутоиммунные состояния, энцефалит, судорожные припадки); повышенная частота рака желудка и заболеваний печени; гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, аутоиммунная гемолитическая анемия); расстройства желудочно-кишечного тракта (даже диарея); легкое развитие и прогрессирование осложнений (например, обычный острый бронхит за максимально короткое время может перерасти в пневмонию, бронхоэктазию и дыхательную недостаточность).

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит является очень редким заболеванием, которое можно вылечить только в том случае, если болезнь была выявлена своевременно. При игнорировании лечения дети погибают еще на первом году жизни. Комбинированный иммунодефицит представляет собой целую группу наследственных заболеваний, которые характеризуются тяжелыми нарушениями функционирования иммунной системы. Такие нарушения заключаются в изменении функции либо уменьшении количества Т- и В-лимфоцитов, которые «рождаются» в костном мозге и защищают человеческий организм от различных инфекций.

Комбинированный иммунодефицит (КИД) вовлекает в патологический процесс два вида лимфоцитов, тогда как при других формах иммунологической недостаточности поражается только один тип клеток.

Главными симптомами комбинированного иммунодефицита являются: задержка физического развития, высокий уровень восприимчивости к инфекциям (грибковые, вирусные, бактериальные) и хроническая диарея.

Смотрите так же:

  • Томатный сок можно при гастрите Томатный сок при гастрите: что нужно знать Многие годы безуспешно боретесь с ГАСТРИТОМ и ЯЗВОЙ? «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гастрит и язву просто принимая каждый день. Соки – потенциальный источник витаминов, […]
  • Все симптомы вич но результат отрицательный Антиретровирусная терапия online Калькуляторы Сайт предназначен для медицинских и фармацевтических работников 18+ 4 анализа минус, а симптомы год уже Добрый день, у меня был вагинальный контакт без презерватива, через неделю температура […]
  • Боль с обоих боков внизу живота Боль в боку и в спине: причины Боли в спине являются распространенной проблемой, с которой сталкивается множество людей, независимо от возраста и профессиональной деятельности. Такие пациенты приходят на прием к травматологам, неврологам […]
  • Ботулизм источники заболевания Ботулизм — это смертельно опасное инфекционно-токсическое заболевание. Что это такое? Возбудитель этой инфекции — микроб, относящийся к клостридиям (Clostridium botullini). Постоянное место пребывания клостридий ботулизма — кишечник […]
  • Самостоятельное лечение пневмонии Как лечить воспаление легких Пневмония – это заболевание, характеризующееся поражением легочной ткани в результате воспаления. Даже сейчас, с появлением разнообразных антибактериальных препаратов, от нее существуют случаи смертельного […]