Меню
0 Comments

Синдромы при лимфоме ходжкина

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина – это злокачественное новообразование, которое связано с заболеванием лимфоидной ткани. В результате распространение происходит через лимфоциты на органы, мешая их нормальному функционированию.

Причины развития патологии

Данное заболевание до настоящего дня не до конца изучено и не известны причины его возникновения. Лимфома Ходжкина обладает некоторыми особенностями, которые приближают ее к подобным воспалительным процессам. К ним относятся: сильное ночное потоотделение, лейкоцитоз, высокий уровень СОЭ в крови, волнообразная лихорадка.

Но при различной микрофлоре пациентов, отсутствии реакции на противовоспалительные препараты полностью отнести патологию к разряду инфекционных нельзя. Но исследования гистологии и эпидемиологии говорят о вирусной природе возникновения болезни. Это говорит о том, что у лиц, перенесших мононуклеоз инфекционного характера, увеличиваются риски возникновения лимфомы Ходжкина.

При вышеизложенном можно допустить и инфекционный, и вирусный характер возникновения лимфогранулематоза. Но точных доказательств данного утверждения, что именно эти агенты являются непосредственными виновниками возникновения опухоли. Возможно, ее предшественником становится вирусная инфекция.

Кроме того, есть предположения, что лимфома Ходжкина возникает вследствие хронического конфликта иммунной системы организма. Это связано с наблюдениями о совпадении первоначальных симптомов заболевания и поражение лимфогранулемы с проявлениями физиологического характера, наблюдающиеся при некоторых реакциях иммунной системы.

Хотя полностью причины не изучены, но специалисты считают, что возникновение лимфогранулематоза возможно в следующих случаях:

  • ослабленная иммунная система в последствие заражения ВИЧ, постоперационное состояние после трансплантации органов, прием определенных лекарств, заболевания аутоиммунного характера, которые негативно отражаются на состоянии иммунитета;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра, вызывающего железистую лихорадку.

Данное заболевание не заразно и не передается от больного к здоровому человеку. Исключением являются близнецы, так как у них риск заболевания повышается из-за наличия генетической предрасположенности.

Виды лимфомы Ходжкина

Лимфома Ходжкина имеет несколько видов, которые несколько различны между собой.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания

Данный вид заболевания встречается достаточно редко, всего в 5% случаев лимфомы Ходжкина. Она отличается от классического лимфогранулематоза по строению, поведению, молекулярногенетическим и иммунногистохимическим характеристикам.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания чаще встречается у мужчин. Но возрастной диапазон широкий – от детского до среднего возраста. Но особое возрастание риска возникает в 35-45 лет. Локализация приходится на подмышки, шею, реже – паховую область. Другие группы лимфоузлов поражаются очень редко. Само заболевание протекает достаточно длительно, сменой периодов рецидивов и ремиссий. Но в данном случае летальные исходы минимальны, около 5%.

Классическая лимфома Ходжкина

Данный вид лимфомы встречается в любом возрасте, начиная с детского и заканчивая пожилым. Пики возрастают в период между 15 и 25 годами, а также у пожилых людей. Причем во втором случае симптоматика размыта и менее определяема. Риск возникновения увеличивается у пациентов с наличием или переболевших ВИЧ и мононуклеозным инфицированием.

Классическая форма лимфомы Ходжкина может поражать все группы лимфоузлов. Менее затрагиваемые – брыжеечные. Также возможно затрагивания нескольких групп и распространение на внеузловые зоны, такие как костный мозг и печень.

Склерозирующая узловая лимфома Ходжкина

Это наиболее распространенная форма, она встречается более, чем у 65% пациентов. Опухоль затрагивает грудную область (средостение), лимфоузлы и вилочковую железу. У 20% больных диагностируется в селезенке, при более запущенных стадиях развивается в печени и костном мозге. Развитие лимфомы постепенное. Основными симптомами являются озноб, быстрая потеря веса, повышенное ночное потоотделение.

Смешано-клеточная лимфома

Данная форма определяется по данным гистологического обследования, где обнаруживаются клетки, образующие фолликулы. При вялотекущей лимфоме обнаружение заболевания занимает несколько лет. Особой симптоматики может не возникать более 5 лет и после установления диагноза, больной чувствует себя нормально. При быстро развивающемся лимфогранулематозе требуется срочное лечение. Кроме того, данная форма из незлокачественной может перерождаться. При правильно подобранной терапии наступает длительный период ремиссии, без наблюдающихся рецидивов.

Лимфоидное истощение

Наиболее редко встречающаяся форма, менее 5%. Заболевание наблюдается у старшего поколения, от 50 лет. В клетках опухоли наблюдается резкое падение уровня лимфоцитов.

Стадии развития заболевания

Для установления стадии заболевания применяют ряд обследований. Всего выделяют 4 стадии:

  1. При первой стадии отмечается поражение одной области (лимфогруппы, лимфоструктуры). Пораженная зона вовлекает в процесс близлежащие ткани. Локализация – один экстралимфатический орган.
  2. Во второй стадии поражение происходит в одном экстралимфатическом органе с заражением расположенных близко лимфатических узлов, с поражением или без него других лимфозон по обратную сторону диафрагмы.
  3. Поражение локализуется в лимфозонах с обеих сторон диафрагмы. Процесс патологии локализуется в одном из экстралимфатических органов или ткани, селезенки или поражением обоих.
  4. В четвертой стадии происходит широкое распространение патологии в одном или нескольких экстралимфатических органов, повреждение нескольких лимфоузлов или без этого. Абстрагировано заражает экстралимфатический орган с поражением удаленного лимфоузла.

Основной симптом заболевания – припухлость в зоне лимфатического узла

Симптомы и проявления заболевания

  1. Припухлость в зоне лимфатического узла, при пальпации он явно прощупывается, явно видно выделяющуюся выпуклость. Локализация может быть разной, также в нескольких местах. Не болезненные.
  2. При локализации опухоли в грудной клетке, плевре, легких появляются отдышка, хронический кашель.
  3. Поражение органов брюшной полости появляются боль в спине, тяжесть в животе, диарея.
  4. При поражении костного мозга проявляется выраженная бледность кожных покровов в следствие дефицита красных клеток крови.
  5. Развитие патологии в костях характеризуется болью, ломотой в суставах и костях.

Нарастание симптоматики наблюдается в течение от полугода до полутора лет.

Диагностика

Проведение диагностики проходит в следующем порядке.

Диагностика лимфоузлов, расположенных под челюстью

  1. Проведение обследования на наличие в анамнезе симптоматики интоксикации организма.
  2. Установка болезненных зон в местах пальпации.
  3. Определение темпа роста лимфоузлов.
  4. Пальпация в областях: периферических лимфатических узлов, селезенки, печени.
  5. Осмотр врачом ЛОРом небных миндалин, носоглотки.
  6. Проведение экзистанционной биопсии проявившего лимфоузла с самого появления.

Диагностика лимфоузлов, расположенных под челюстью

Гистологические исследования

Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование. Для этого должно быть определение диагностических клеток Березовского-Рид-Штенберга, а также сопровождение другими клетками является показателем наличия заболевания.

Гистологическое исследование материала не берут из паховых лимфоузлов. Данное ограничение имеет место только в случае, если заболевание обнаружено и в других областях. Анализ биопсии не является окончательным для установления диагноза.

Для подтверждения диагноза проводят гистологическое исследование

Другие диагностические исследования

Но окончательно установку диагноза оставляют после проведения ряда других обследований.

  • УЗИ периферических лимфоузлов; селезенки, подвздошных и парааортальных лимфатических узлов;
  • компьютерную томографию органов брюшной полости, малого таза, грудной клетки, области шеи;
  • остеосцинтиграфия;
  • рентгенография костей;
  • анализы крови: общий, на резус-фактор, группу крови, СОЭ, лейкоцитную форму;
  • биохимические исследования крови на содержание: билирубина, креатинина, мочевины, щелочной фосфотазы, общего белка, ЛДГ, АСТ, АЛТ;
  • исследование гормонов щитовидной железы;
  • биопсия костного мозга;
  • сцинтиграфия.

Если установлен диагноз лимфомы, то также пишут стадию заболевания, вторичные симптомы (если они есть), зоны поражения: массивного, вовлеченные, селезенки, экстродальных зон.

Для уточнения диагноза проводят остеосцинтиграфию

Способы терапии

Выбор метода лечения при лимфоме Ходжкина зависит от строго индивидуальных факторов. Нужно учитывать стадию заболевания, период развития, сопутствующие диагнозы, самочувствие пациента и прочее. Перечистить стоит только наиболее известные и востребованные методы.

Химиотерапия

Она основана на использовании противоопухолевых препаратов, которые препятствуют развитию и размножению аномальных клеток. Проводником цитостатического свойства являются: Циклофосфан, Рубомицин, Винкристин, Преннизолон. Если обычный курс химиотерапии не дает положительной динамики, применяют сенквенциальную высокодозную терапию химиопрепаратами. Режим, который используется для лечения лимфомы Ходжкина имеет название ВЕАСОРР.

Химиотерапия – один из способов лечения лимфомы Ходжкина

Терапия лучом (лучевая терапия)

Это самый распространенный метод в лечении данного заболевания. Он обеспечивает высокую результативность в общей динамике и наиболее востребован в первых стадиях лимфомы.

Пересадка стволовых клеток

Данный метод помогает полностью избавиться от лимфомы Ходжкина. Его применяют после сильнейшей полихимиотерапии, в результате которой полностью угнетаются раковые источники, после чего производят трансплантацию. Приживание пересаженных тканей наблюдается через 24-30 часов.

Народные способы

Применение народных способов достаточно спорно, официальная медицина их не признает и не советует использовать. Их применение возможно после консультации с лечащим врачом и наряду с традиционными методами лечения.

Основные методы можно выделить:

  • с помощью каштанового пива;
  • настойки черноплодной рябины;
  • настойки калины;
  • настойки чистотела.

Так как лимфогранулематоз является злокачественным воспалением, то у пациентов часто возникает вопрос, как долго он лечится и сколько с ним можно прожить. При правильном лечении прогнозу вполне положительные. При ремиссии более 5 лет лимфома считается полностью излеченной. Но даже столь длительные периоды ремиссии могут быть прерваны внезапным рецидивом. Наиболее вероятным положительным исходом обладают итоги после десятилетнего перерыва в заболевании. В этом случае имеет место только 8-10% случаев возвращения болезни.

Наибольшей вероятностью излечения (около 100%) считается категория лиц, моложе 40 лет. При этом около 90% случаев – абсолютная ремиссия, без возвращения; без рецидивов – 81%, продолжительность дальнейшей жизни более 15 лет – 98%. Хотя последнее значение не столь велико, но стоит отметить, что эффективную терапию против лимфомы Ходжкина разработали не в столь отдаленном прошлом. Поэтому результаты сравнительно новы.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина — это разновидность опухолевых новообразований, поражающих обычно лимфатическую систему организма, состоящую из объединенных между собой мелкими сосудами лимфатических узлов. В результате постоянного деления поражённых лимфоцитов их новые клетки переходят на соматические органы и лимфатические узлы, нарушая при этом их адекватное функционирование.

Заболевание лимфома Ходжкина впервые описал в 1832 году Томас Ходжкин. До 2001 года она называлась лимфогранулёзом или болезнью Ходжкина. Этот патологический процесс затрагивает людей любого возраста. Причём статистика доказывает, что женщины болеют этим заболеванием гораздо реже, чем мужчины.

Лимфома Ходжкина поражает две возрастные категории – это люди от 14 до 40 лет, а также после 50 лет. Хотя в настоящее время стало известно, что люди старше пятидесяти не всегда попадают в эту отчётность.

Лимфома Ходжкина причины

Причина возникновения заболевания, которая образует злокачественные клетки при данной патологии, до сегодняшнего дня неизвестна.

Лимфома Ходжкина отличается некоторыми чертами, которые приближают её к воспалительным процессам (лейкоцитозу, волнообразной лихорадке, повышенному СОЭ, ночным потоотделениям).

Но при такой обнаруженной разнообразной флоре у пациентов с болезнью Ходжкина и абсолютного бездействия противовоспалительной терапии нельзя полностью отнести заболевание к инфекционной этиологии. А вот на основании эпидемиологических и гистологических исследований были получены доказательства причастности лимфомы Ходжкина к вирусному происхождению, что свидетельствует об увеличении риска развития заболевания у лиц, которые перенесли мононуклеоз инфекционного характера.

Возбудителем этого заболевания считается вирус Эптайна – Барр (ЭБВ), который изначально был выделен из клеточных культур лимфомы Беркитта. То, что данные заболевания имеют определённые связи и ЭБВ играет особую роль в причинах развития лимфомы Ходжкина, говорит сходство клеток Березовского – Штенберга с теми клетками, из которых состоит лифридная ткань при мононуклеозе.

Кроме того, были обнаружены высокие титры гуморальных антител к антителу вируса Эптайна – Барра у больных с опухолевым заболеванием.

При болезни, имеющей смешанные клетки и лимфоидном истощении, которое отличается неблагоприятным прогнозом, были обнаружены высокие показатели антител к вирусу.

Таким образом, на данный момент можно допустить и вирусную, и инфекционную природу возникновения лимфомы Ходжкина. Хотя не существует абсолютного доказательства, что эти агенты играют непосредственную роль в развитии опухоли. Возможно, опухолевому образованию клеток лимфомы предшествует вирусная инфекция.

Есть определённые предположения, что лимфома Ходжкина связана с хроническим конфликтом в иммунитете организма. Это всё базируется на совпадении клинической симптоматики лимфомы Ходжкина и поражениях лимфогранулёмы с проявлениями морфологического характера, которые наблюдаются при определённых иммунных реакциях организма.

Лимфома Ходжкина представляется в виде аутоиммунного процесса, который развивается в результате бластоматозного изменения клеток лимфы под действием длительного раздражения антигенов.

При использовании иммунофенотипированого и цитогенетического методов исследования был установлен клон опухоли при лимфоме Ходжкина, которая образовывается из В- клеток, а у клеток Березовского-Штернберга всего 1% в клеточной популяции. Но не только эти клетки находятся в лимфогранулёме, но и одноядерные клетки Ходжкина, что является промежуточным кольцом в злокачественном образовании. К тому же цитогенетические исследования показывают, что лимфоузлы при лимфоме Ходжкина имеют клетки с измененным кариотипом и эти изменения касаются и количества, и структуры хромосомного набора.

Лимфома Ходжкина симптомы

Патологическое опухолевое заболевание характеризуется разнообразием клинической картины, которая обусловлена поражением разных групп лимфоузлов и органов. Симптоматика лимфомы Ходжкина состоит из двух групп. К ним относятся общие симптомы заболевания и местные проявления патологического процесса.

Практически у каждого больного лимфомой Ходжкина эти общие симптомы наблюдаются в виде температурных подъёмов тела, быстрой утомляемости и слабости во всём организме, ночных потоотделений, зуда кожи, суставных и головных болей, а также болей в костях. Подъём температуры тела относится к первым симптомам лимфомы Ходжкина. В начале патологического процесса температура находится на субфебрильных цифрах, а вот повышается она ближе к вечеру.

По мере того как заболевание начинает прогрессировать, то и температура достигает высоких показателей – 39-40 градусов с ночным ознобом тела и обильным потоотделением. Также больные постоянно предъявляют жалобы на общую слабость, которая приводит к снижению работоспособности.

Кожный зуд не всегда присутствует при лимфоме Ходжкина, но иногда возникает задолго до изменений в органах и лимфоузлах, и очень длительное время является единственной симптоматикой заболевания. Этот зуд может распространяться как по всей поверхности тела, так и локализоваться на передней поверхности грудной клетки, верхних или нижних конечностях, волосистой части головы, ладонях и стопах.

Для лимфомы Ходжкина местного проявления характерно расположение и размеры изменённых лимфоузлов и патологические очаги в разных тканях и органах. В основном большее количество лимфоузлов поражается над диафрагмой (90%), а остальные наблюдаются в подциафрагмальных коллекторах (10%).

Чаще всего лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов на шее (50–75%), которые при пальпации безболезненны, не имеют ничего общего с другими тканями, не соединяются друг с другом и представлены в виде эластической консистенции. Кожа над опухолью не имеет инфильтрата, без покраснений и изменений.

В 25% поражаются надключичные лимфатические узлы, локализующиеся в надключичной ямке внутреннего угла и не имеющие больших форм.

В 13% патологическому изменению подвергаются лимфоузлы в подмышечных областях. Здесь локализуется сплетение лимфатических сосудов, которое соединяет их с другими органами, способствуя быстрому опухолевому проникновению в медиастинальные лимфоузлы и лимфатические узлы, которые расположены под мышцей груди, на молочную железу.

В 15% поражаются лимфатические узлы средостения, которые подвергаются сдавливанию и прорастанию в рядом лежащие ткани и органы. После этого, у больных появляются ранние клинические проявления болезни в виде незначительного сухого кашля и болей за грудиной. Они могут быть различной интенсивности, от тупых и постоянных болей, до усиливающихся при глубоком вдохе и кашле.

Иногда больные лимфомой Ходжкина испытывают распирание в груди и покалывание в области сердца. Это происходит в результате давления увеличенных лимфоузлов на нервные окончания, сердце или с прорастанием опухолевого образования в бронхи, лёгкие и перикард. Одновременно в полостях плевры и перикарде появляется неспецифического характера выпот, который вызывает у больных вначале незначительную одышку при ходьбе или физических нагрузках. А в дальнейшем, при прогрессировании процесса, одышка становится гораздо сильнее, а лимфоузлы средостения приобретают значительных размеров и это вызывает синдром верхней половой вены. Но иногда такое поражение медиастинальных лимфоузлов проходит абсолютно бессимптомно и обнаруживается совершенно случайно при ренгенологическом исследовании грудной клетки.

Редким клиническим проявлением лимфомы Ходжкина является поражение забрюшинных лимфоузлов (1–7%). Вначале эти изменения протекают без симптомов, а затем, когда лимфатические узлы увеличиваются, появляется онемение поясничной зоны, боли, метеоризм и запоры. Причём боли усиливаются даже после приёма в небольших дозах алкоголя (30–40 г). Этот симптом в медицине имеет название «алкогольных болей».

При редком поражении паховобедренных и подвздошных лимфоузлов (3–5%), лимфома Ходжкина характеризуется злокачественным течением и плохими прогнозами. Клиническая картина отмечается постоянными или схваткообразными болями внизу живота, нарушением оттока лимфы, тяжестью в нижних конечностях, отёчностью и пастозностью стоп, снижением чувствительности спереди и внутри бёдер.

При первичном поражении лимфомой Ходжкина селезёнки, заболевание протекает доброкачественно, а жизнь больных с такой формой на длительное время продлевается. В патологический процесс селезёнка вовлекается от 65 до 86%. Этот орган имеет единственный симптом, сигнализирующий о его поражении, это увеличение в размерах, которое определяется при ультрозвуковом или радионуклидном исследованиях. Данный симптом считается очень важным для диагностирования заболевания и имеет определённую актуальность.

Первичную форму лимфомы Ходжкина лёгких можно встретить крайне редко, но, тем не менее, лёгкие всегда присоединяются к патологическому процессу (20–40%). Поражённые клетки заносятся в легочную ткань гематогенным путём. И клиническая симптоматика легочной лимфомы Ходжкина характеризуется многообразием. Эта форма заболевания проявляется кашлем, болями в грудной клетке, тяжелой формой одышки, а иногда и кровохарканьем. Если легочную ткань поражение затрагивает ограниченно, то кашель бывает незначительным или совсем отсутствует. Специфический характер изменений в лёгких сочетается с поражённой плеврой, в результате чего появляется жидкость в плевральной полости.

Больные с поражением костей лимфомой Ходжкина встречаются в 15–30% случаях. Существует первичное и вторичное изменение в результате метастазов опухоли из очагов поражения других структур или её распространение через кровь в отдалённые органы. В данном случае очень часто подвергаются патологическому процессу позвоночник, затем рёбра, грудина и кости таза.

Редким явлением является локализация лимфомы Ходжкина в трубчатых костях и в черепе. Но при поражении этих костей появляются сильные боли с иррадиирующим характером, усиливающиеся во время надавливания на отростки позвонков. Онемение ног, подёргивание и слабость возникает после изменений верхнепоясничных и нижнегрудных позвонков. Прогрессирование процесса в спинном мозге вызывает параличи и парезы нижних конечностей и нарушения функций органов в области таза.

При лимфоме Ходжкина печень поражается в 5–10% после первичной диагностики, а по патологоанатомическим данным – в 30-77%. В печени возможны изменения в виде множественных и единичных очагов. К тому же, они могут быть маленьких и больших размеров. Больные с поражённой печенью в основном жалуются на тошноту, изжогу, специфический запах изо рта и тяжесть в правом подреберье. У больных с лимфомой Ходжкина имеются все проявления паренхиматозной, механической или гемолитической желтухи, которая только ухудшает прогнозирование заболевания.

Костный мозг поражается при лимфоме Ходжкина без специфических симптомов и диагностируется в 4%, а при аутопсии – в 30%.

Лимфома Ходжкина иногда затрагивает кожу, нервную систему, щитовидную железу, полость рта, сердечную мышцу, мочеполовую систему и молочные железы.

Лимфома Ходжкина стадии

Клиническое стадирование данного заболевания предпринималось ещё с 1902 года, но только в 1965 году на международной конференции в Нью-Йорке была принята и установлена классификация клинической картины, которая стала основой современных стадий лимфомы. Она разделила лимфому Ходжкина на стадии, дала обозначения патологической и клинической стадиям, а также экстранодальному распространению (Е).

Согласно современной клинической классификации опухолевого заболевания, которая учитывает анатомическое распределение патологического процесса и все симптомы интоксикации, принятой в 1971 году, болезнь имеет четыре стадии: I, II, III, IV.

При первой (I) стадии лимфомы Ходжкина поражается одна лимфозона или лимфоструктура (I) или отдельно поражается в единственном количестве экстралимфатический орган или ткань (I Е).

При второй (II) стадии лимфомы Ходжкина поражается две лимфатические области по одну сторону диафрагмы (II), или локально поражается единичная экстралимфатическая ткань или орган и их региональные лимфатические узлы, поражая или нет другие лимфоузлы по ту же сторону диафрагмы (Н Е).

При третьей(III) стадии лимфомы Ходжкина поражаются лимфоузлы по обе стороны диафрагмы (III), которые сочетаются с локализованным изменением одной экстралимфатической ткани или органа (III), а может быть с изменённой селезёнкой (III S), а иногда и того, и другого(И Ё Е + S).

При четвёртой стадии (IV) стадии лимфомы Ходжкина диссеминированно поражаются один или несколько экстралимфоорганов, изменяя или нет узлы лимфатической системы, или изолированно поражается экстралимфатический орган, изменяя нерегионарные лимфоузлы.

Экстралимфатическим распространением заболевания (E) считается патологический процесс, при котором вовлекается одна доля или корень лёгкого одновременно с поражёнными лимфоузлами с одной стороны, либо односторонним выпотом из плевры с присоединением или нет лёгкого в процесс поражения, но с изменениями, здесь же, в прикорневых лимфоузлах.

К экстранодальному диффузному распространению болезни (IV) относятся поражения костного мозга и печени.

Кроме этого, все стадии лимфомы Ходжкина имеют или не имеют общие симптомы. И обозначаются при их отсутствии (А), а при наличии (Б). К тем общим симптомам можно отнести: потерю массы тела, необъяснимого характера, в течение полугода на 10%; без видимых причин подъёмы, до 38 градусов, температуры тела на протяжении 3-х дней и профузное ночное потоотделение.

В 1989 году были приняты в Костволде дополнения при обозначениях стадий с поражёнными регионами (II 2, III 3 и др.). Третью стадию могут делить на III 1, при которой поражается селезёнка, чревные лимфоузлы и узлы ворот селезёнки. Для III 2 характерно поражение пахово-бедренных, подвздошных, парааортальных и мезентеральных лимфоузлов.

При огромном поражении лимфоузлов (Х) патологический очаг достигает в диаметре десяти и более сантиметров.

Лимфома Ходжкина лечение

Излечение этого заболевание является большим достижением XX-го века. При современных программах лечения лимфомы Ходжкина полной ремиссии получают в 70–90% больных с первичными формами болезни и 60% составляют больные, у которых наблюдается двадцатилетняя безрецидивная выживаемость после применения первых программ лечения.

Среди основных методов лечения лимфомы Ходжкина выделяют лучевую и лекарственную терапии, а также их комбинированный метод. Для того чтобы провести лучевую терапию на поражённых лимфатических узлах используется очаговая доза в сумме сорок или сорок пять Гр, а для профилактики – 35 Гр. Например, Россия в некоторых случаях использует широкопольный метод облучения.

На данный момент для больных лимфомой Ходжкина используются методы лечения, учитывающие факторы риска и стадии заболевания.

К значительным факторам риска относятся поражённые лимфатические области в количестве трёх и более; при показаниях СОЭ в стадии Б – 30 мм/ч и 50 мм/ч в стадии А; при экстранодулярном поражении; массивных изменениях средостения; при медиастинально-торакальном индексе; при наличие огромных очагов поражения селезёнки с диффузной инфильтрацией органа; при имеющихся лимфатических узлах в диаметре 5 и более сантиметров.

Однако лучевая терапия лимфомы Ходжкина не удовлетворяет своими результатами, поэтому врачи применяют химиотерапию. Сегодня монохимиотерапия назначается крайне редко, и то с целью паллиативного лечения ослабленных пожилых пациентов или при замещении одной ткани костного мозга на другую после применения многократного лечения полихимиотерапией. При монохимиотерапии назначается любой противоопухолевый препарат: Натулан – 100 мг ежедневно; Хлорамбуцил – 10 мг каждый день в течение пяти дней курсами в сумме до 450–500 мг; Винбластин по 6 мг/кг 1 раз в неделю.

В основном, лечение лимфомы Ходжкина начинается с назначения полихимиотерапии, в общей дозе 36 Гр на очаг, для больных первой стадии А, не имеющих факторов риска и при лимфоидном преобладании гистологического варианта.

Все пациенты, которым диагностировали промежуточный и благоприятный прогнозы, лечатся по стандартной схеме полихимиотерапии ABVD, а больные, кому диагностировали неблагоприятный прогноз лимфомы Ходжкина – по схеме ВЕАСОРР.

В схему ABVD включены такие препараты, которые назначают внутривенно в первый и четырнадцатый дни. В неё входят: Дакарбазин – 375 мг/м2, Блеомицин — 10 мг/м2, Доксорубицин по 25 мг/м2, Винбластин — 6 мг с интервалом в две недели между курсами. А на пятнадцатый день после последнего введения препарата начинают следующий цикл лечения.

В схему ВЕАСОРР входят следующие препараты для внутривенного введения: в первый день – Циклофосфамид по 650 мг/м2 и Доксорубицин по 25 мг/м2; затем в первый, второй и третий дни назначают Этопозид по 100 мг/м2; в восьмой день Блеомицин по 10 мг/м2 и Винкристин по 1,4 мг/м2. А внутрь: с первого по седьмой дни – Прокарбазин по 100 мг/м24; Преднизолон по 40 мг/м2 в течение двух недель. И очередной курс начинают через семь дней после последнего применения преднизолона или на двадцать второй день от начала курса.

Больные лимфомой Ходжкина, имеющие в анамнезе благоприятный прогноз первой и второй стадии заболевания, без проявлений факторов риска, начинают получать лечение по схеме ABVD двумя курсами, с интервалом в две недели. Затем через три недели после химиотерапии проводят облучение исходных зон поражения: РОД по 2 Гр пять раз в неделю; СОД по 30 Гр при полной регрессии, 36 Гр — при частичной регрессии опухоли.

Для больных с промежуточным прогнозом первой и второй стадий лимфомы Ходжкина, имеющих хотя бы один фактор риска, вначале применяют четыре курса химиотерапии ABVD с перерывами в две недели. Потом также проводят облучение поражённых исходных зон: РОД по 2 Гр пять раз в неделю, СОД по 30 Гр при полной резорбции опухоли, 36 Гр – при частичной регрессии.

При неблагоприятном прогнозе для больных третьей и четвёртой стадий, лечение лимфомы Ходжкина начинают с восьми курсов ABVD или ВЕАСОРР и перерывами по две недели. И снова после окончания химиотерапии делают облучение поражённых нодальных зон: РОД по 2 Гр пять раз в неделю, СОД по 30 Гр при полной резорбции опухоли, 36 Гр — при частичной регрессии. Лучевой терапии подвергаются поражённые очаги скелета.

При назначении лечения больным с опухолью первично-резистентной формы и непрерывно-рецидивирующей используют метод высокодозной химиотерапии с аутотрансплантацией стволовых клеток или костного мозга.

Лимфома Ходжкина прогноз

Так как заболевание относится к реально излечимым болезням, то пациенты имеют все шансы на выздоровление.

Конечно, прогноз лимфомы Ходжкина зависит от стадии протекания опухолевого заболевания, а так же от самого размера злокачественного новообразования и с какой скоростью оно уменьшается после проведенных первых лечебных манипуляций.

Иногда терапия лимфомы Ходжкина сопровождается тяжёлыми и длительными побочными явлениями. Например, это может стать причиной бесплодия у женщин.

Тем не менее, современные схемы лучевой и лекарственной терапии дают возможность достичь пятилетней выживаемости у больных с благополучным прогнозом на 90%, с промежуточным – на 80% и с неблагоприятным – на 60%.

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина – это развитие злокачественного процесса в лимфатической системе. Это заболевание часто диагностируется в раннем детском или юношеском возрасте. Частота встречаемости этой патологии растет с каждым годом, это связано как с улучшением диагностических инструментов и выявлением заболевания, а также с постепенным ухудшением состояния окружающей среды, которая способна оказывать прямое и сильное воздействие на состояние организма.

Гистология

Определение

Лимфома Ходжкина – это вид опухолевидных образований, которые берут свое начало из лимфатических клеток и поражают весь организм, начиная с лимфатических сосудов, узлов, а заканчивая жизненно важными органами и анатомическими структурами. Патология занимает примерно один процент из всех злокачественных новообразований на земном шаре. Частота заболеваемости составляет один человек в год из двадцати пяти тысяч, несмотря на успешное лечение, инвалидность является частым спутником этой патологии.

На фото: Томас Ходжкин

Выявлена Ходжкина лимфома впервые была в середине девятнадцатого века, когда Томас Ходжкин обнаружил такое заболевание и связал его с определенными симптомами. До начала двадцать первого века, эта патология носила название «лимфогранулематоза». Затрагивает болезнь абсолютно все категории населения, однако существуют две основные возрастные градации, у которых она диагностируется чаще всего.

Первая – возраст от четырнадцати до сорока лет, вторая – после пятидесяти лет. Современная медицина объединяет более тридцати патологий с различной клинической картиной в один диагноз – «лимфома». Далее идет разделение на Ходжкинскую и неходжкинскую лимфомы. Среди всех лимфом со злокачественным течением, эта болезнь определяется в тридцати процентах случаев. Ребенок, у которого выявлена болезнь, подлежит немедленному обследованию.

Развитие заболевания начинается с пролиферации лимфатических клеток, которое происходит в красном костном мозге. Этот процесс может развиваться в связи с различными причинами, которые имеют негативный эффект для нормального состояния репликационной системы генетического аппарата стволовых клеток.

В случае развития опухоли первично вне костного мозга, ее называют лимфомой. При развитии опухоли из лимфатических включений таких органов как мозг, печень, кишечник, к названию болезни добавляется приставка того органа, из ткани которого произошла пролиферация, например «лимфома кишечника».

Анализ крови при лимфоме будет включать снижение всех ростков костного мозга из-за замещения опухолевыми клетками, а также повышение лимфоцитарного звена кроветворения.

Анатомия лимфатической системы, показывающая лимфатические сосуды и лимфатические органы, включая лимфатические узлы, миндалины, тимус, селезенку и костный мозг. Лимфа и лимфоциты проходят через лимфатические сосуды и в лимфатические узлы, где лимфоциты разрушают вредные вещества. Лимфа проникает в кровь через большую вену у сердца.

Причины развития

Заболевание относится к достаточно большой группе болезней, которые объединяет понятие злокачественной лимфомы. Для того чтоб понять, что такое лимфома Ходжкина, необходимо разобраться в этиологических факторах, однако они не до конца изучены. Клинические исследования показывают, что время от времени, наблюдается возникновение спорадических вспышек этой патологии, а это свидетельствует об инфекционной этиологии.

В результате проведения биопсии опухолей и обследования их на предмет наличия вируса Эпштенйна-Барр, положительный результат обнаруживаться в примерно шестидесяти процентах случаев. Также развитие патологии часто наблюдается на фоне инфекционного мононуклеоза. Два вышеперечисленных тезиса позволяют сделать предположение о вирусной этиологии заболевания. Также не следует исключать вероятность генетической предрасположенности, часто наблюдается возникновение лимфомы Ходжкина у ближайших родственников.

Статистика утверждает, что наиболее часто эта проблема возникает у представителей европеоидной расы. Как уже было описано выше, лимфома может быть обнаружена у пациентов абсолютно разного возраста, тем не менее, выделяют две наиболее частые цифры – двадцать и пятьдесят лет. Нет гендерной предрасположенности, исключение составляют дети возрастом до десяти лет, среди которых преимущественно встречаются мальчики.

Дополнительными факторами, провоцирующими болезнь могут выступать:

Снижение активности иммунитета.

Проведение больших полостных операций.

Инфицированность вирусом Эпштейна-Барра.

Классификация

Выделяют множество классификаций, которые разработаны для характеристики этой болезни, одной из них является шкала, представленная Всемирной организацией здравоохранения в 2008 году, в соответствии с которой выделяют такие варианты:

  1. Ходжкинская лимфома, при которой преобладает нодулярный лимфогенный тип.
  2. Классическая лимфома, которая включает такие формы:
  • Лимфоидное преобладание.
  • Нодулярно-склеротическая форма.
  • Смешанно-клеточная форма.
  • Истощение лимфоидной ткани.

Нодулярный склероз лимфомы Ходжкина диагностируется в пяти процентах случаев всех подвидов этого лимфогранулематоза. Развитие часто начинается еще в детском возрасте, иногда ее наличие определяется уже в зрелом возрасте, чаще всего у мужчин. Из-за длительного бессимптомного течения, выявление на ранних этапах достаточно затруднено.

Классическая лимфома Ходжкина отличается на срезе микропрепарата, обнаруживаются клетки с нодулярными признаками. Наиболее эффективным методом анализа на предмет заболевания, является молекулярно-генетический и иммуногистохимический тест.

Чаще всего развивается поражение шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов. Описаны случаи поражения более мелких групп лимфатических коллекторов. В основном развивается лимфогранулематоз этого типа достаточно медленными темпами, это связано с длительным периодом апоптоза клеток. Частое рецидивирование – характерный признак, однако летальные исходы наблюдаются лишь в пять процентах случаев., чаще всего это связано с неправильно установленным диагнозом.

Гистологическая классификация классического лимфогранулематоза:

Состоящая из эозинофилов, гистиоцитов, плазмоцитов, фибробластов, коллагеновых волокон.

Указанные виды отличны по клинической картине и наличию инфицированности вирусом Эпштейна-Барра. Гистиохимически, указанные типы опухолей являются идентичными. При преобладании лимфоидных клеток, наблюдается малое количество клеточных структур Рида-Штернберга, преобладает В-клеточное звено и склероз сетчатого типа.

Классическая лимфома развивается с детского возраста и пик ее приходится на тридцатилетний возраст. В основном, наблюдается болезнь у людей с отягощенным анамнезом по поводу инфекционного мононуклеоза или инфицированностью вирусом иммунодефицита человека.

Классификация локализации:

  • Поражение шейных лимфоузлов.
  • Медиастинальных лимфоузлов.
  • Вовлечение подмышечных узлов.
  • Паховая локализация.
  • Параортальная.
  • Брыжеечная локализация.

Стадии лимфомы Ходжкина

Первая стадия

На первой стадии наблюдается вовлечение одной лимфатической зоны или структуры. Вслед за лимфоузлами, в патологических очаг попадает окружающая клетчатка и один орган.

На фото: первая стадия лимфомы Ходжкина

Вторая стадия

Вторая стадия характеризуется поражением одного органа/, его лимфатических регионарных лимфатических узлов, а также диафрагмы. Выживаемость при второй стадии в среднем составляет девяносто процентов.

На фото: Лимфома Ходжкина 2 стадии

Третья стадия

На третей стадии наблюдается поражение диафрагмы с двух сторон, регионарных лимфоузлов, селезенки. Прогноз по поводу пятилетней выживаемости составляет примерно семьдесят процентов.

Четвертая стадия

Четвертая стадия характеризуется распространенным вовлечением тканей и органов. Выживаемость составляет около шестидесяти процентов.

Стадии ходжкинской лимфомы

Категории A, B и E

Каждый этап лимфомы Ходжкина подразделяется и присваивается категориям A, B или E.:

Категория А означает, что симптомы отсутствуют

Категория B указывает на наличие следующих симптомов:

  • Необъяснимые лихорадки
  • Неожиданная потеря веса более чем на 10 процентов веса тела

Категория E указывает на вовлечение органов или тканей за пределами лимфатической системы.

Смотрите так же:

  • Язва желудка кровь из рта Кровь изо рта язва желудка Кровь изо рта: причины, лечение, неотложная помощь Существует масса опасных для здоровья и жизни ситуаций, с которыми человек просто обязан быть ознакомлен. Одна из них – кровь изо рта. Почему данная проблема […]
  • Корешковая пневмония что это такое Что такое пневмония легких Пневмонией называют инфекционное заболевание лёгких. Чаще всего оно встречается у детей возрастом до 2 лет, пожилых людей и пациентов с ослабленным по различным причинам (например, из-за сахарного диабета) […]
  • Спид центр улан-удэ цивилева Спид центр улан-удэ цивилева Министерство здравоохранения Республики Бурятия Государственное бюджетное учреждение здравоохранения «Республиканский центр профилактики и борьбы со СПИД» тел. регистратуры 8 (301-2) 46-13-51 тел. доверия […]
  • При простуде можно есть молочные продукты При простуде можно есть молочные продукты Питание при гриппе, простуде и других инфекционных заболеваниях соответствует лечебной диете №13. Особенностями питания является прием пищи небольшими порциями 5-6 раз в день. Из питания […]
  • Звездочка от простуды на губах Простуда на губах – причины и лечение Любые болячки на губах чаще всего называют «простудой». В большинстве случае они действительно являются симптомом простудных заболеваний или провоцируются ими. Как выглядит простуда на губах Болезни […]