Меню
0 Comments

Синдром дыхательных расстройств это

Синдром дыхательных расстройств

Синдром дыхательных расстройств (СДР) — патологическое состояние, возникающее у новорожденных в первые часы после рождения вследствие резкого снижения синтеза сурфактанта и незрелости структуры легочной ткани.

Сочетание таких факторов, как недоношенность, внутриутробная инфекция, перинатальная гипоксия и асфиксия, определяют не только причину, но и степень тяжести клинических проявлений СДР.

Дефицит сурфактанта — поверхностно-активного вещества, синтезируемого альвеолоцитами II типа, приводит к спадению альвеол на выдохе, в результате чего резко снижается площадь газообмена в легких и как следствие развиваются гипоксемия и гиперкапния.

Созревание системы сурфактанта завершается к 35—36-й неделе внутриутробного развития плода и стимулируется глюкокортикоидами, тиреоидными гормонами, эстрогенами, адреналином и норадреналином.

Клинические признаки СДР появляются в первые 4—6 ч после рождения и характеризуются одышкой — более 60 дыхательных движений в 1 мин (причем, чем тяжелее форма заболевания, тем раньше выявляется этот симптом).

Как правило, учащенное дыхание сопровождается экспираторными шумами (так называемый хрюкающий выдох).

При осмотре больного новорожденного выявляется западение грудной клетки на вдохе, отмечается втягивание мечевидного отростка грудины, межреберий, надключичных ямок.

Обращают на себя внимание напряжение крыльев носа, приступы апноэ. Если при появлении первых признаков СДР кожные покровы, как правило, розовые, то с нарастанием клинических проявлений появляются цианоз, акроцианоз, общая бледность кожи.

Аускультативно выявляется ослабленное дыхание. По мере развития болезни на вдохе и выдохе выслушиваются сухие и крепитирующие хрипы.

Все перечисленные симптомы составляют шкалу Сильвермана, которая используется для оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных:

до 4 баллов — начинающийся СДР;

5 баллов — СДР средней тяжести; 6—9 баллов — тяжелый СДР;

10 баллов — крайне тяжелый СДР.

При СДР изменяется общее состояние детей: они становятся вялыми, гипо- или адинамичными, не сосут, срыгивают, не удерживают тепло, первоначальная потеря массы тела превышает физиологическую норму.

У детей, перенесших СДР и получавших интенсивную терапию в условиях отделения реанимации, нередко выявляются осложнения: сепсис, ДВС-синдром, бронхолегочная дисплазия, кровоизлияния в легкие, внутрижелу-дочковые кровоизлияния.

Особое значение принадлежит пренатальной диагностике СДР, для чего разработаны тесты определения фосфолипидного состава околоплодных вод.

Если соотношение уровня лецитина и сфингомиелина составляет 2:1, то вероятность развития СДР практически равна 0 %, при 2:1,5 — 50 % и 1:1 -75%.

Для прогнозирования развития СДР проводят «пенный» тест: к 0,5 мл желудочного содержимого новорожденного в первые минуты, часы жизни добавляют 0,5 мл 96 % спирта. Пробирку встряхивают в течение 15 с, через 15 мин оценивают результат теста. При наличии одиночного или двойного кольца пузырьков (+++ или ++++) тест считается положительным, в отсутствие пузырьков тест отрицательный; при наличии мелких пузырьков, заполняющих ‘/з окружности или менее (соответственно ++ или +), — тест слабоположительный.

В случае положительного теста вероятность развития СДР чрезвычайно мала, при слабоположительном результате вероятность развития СДР — 20 % и при отрицательном — 60 % и более.

При развитии СДР требуется проведение мониторинга основных параметров, позволяющих контролировать деятельность сердца, дыхательной системы: число сердечных сокращений, дыхательных движений, показателей РаО2, PaCО2, КОС крови, артериальное давление, ЭКГ, биохимические параметры (уровень глюкозы, мочевины, калия, натрия, кальция, магния и др.).

С момента появления первых симптомов СДР ребенку начинают проводить оксигенотерапию, цель которой — обеспечение адекватного снабжения тканей кислородом при минимальном риске его токсического действия.

Токсическое действие кислорода проявляется при гипероксемии (около 150 торр в артериальной крови) повышенной проницаемостью сосудов головного мозга и ретинопатии.

Ингаляции кислорода новорожденному можно проводить в кувезе или с помощью палаток, масок и носовых катетеров. При этом необходим строгий контроль за концентрацией кислорода, температурой и влажностью дыхательной смеси.

Оксигенотерапию у новорожденных нельзя проводить без контроля газового состава крови. Никакой клинический опыт не может заменить данных объективных исследований При невозможности определения газов в артериальной крови необходимы мониторный контроль за уровнем РО2 и поддержание его в пределах 60—90 мм рт.ст. Снижение насыщения (Sa) на 1—2 % отражает уменьшение РаО на 6—12 %. Принято считать, что падение SaО2 ниже 90 % отражает развитие тяжелой гипоксемии (РаО 40 мм рт.ст.), а подъем SaO выше 98 % указывает на опасный уровень гипероксемии. Поэтому при лечении новорожденных обычно стараются поддерживать SaO на уровне 92—96%.

При неэффективности оксигенотерапии требуются интубация трахеи и проведение искусственной вентиляции легких.

Обеспечение адекватного поступления кислорода, так же как и все другие мероприятия проводимой комплексной терапии, должно осуществляться в оптимальных условиях окружающей среды. Прежде всего это температурный режим в кувезе 34—35 °С. Постоянный (1 раз в 2 ч) контроль за температурой тела ребенка позволяет проводить необходимую коррекцию температурного режима.

В комплекс терапевтических мероприятий входит гидратационная терапия, которая проводится в первые сутки в объеме 50—60 мл/кг массы тела с последующим увеличением до 140—150 мл/кг массы к 7-м суткам под строгим контролем диуреза.

Сроки начала энтерального питания определяются в зависимости от состояния ребенка.

В каждом конкретном случае решается вопрос об использовании свежезамороженной плазмы, 10 % раствора альбумина (препаратов для коррекции гиповолемии).

При низком артериальном давлении капельно вводится допамин в дозе 5 мкг/кг/мин.

Результаты посевов крови, содержимого трахеи, желудка на стерильность, общего анализа крови позволяют решить вопрос о необходимости антибактериальной терапии.

Последнее десятилетие ознаменовалось широким внедрением пренатальной профилактики СДР путем назначения беременным глкюкокортикоидных препаратов (см. Невынашивание беременности).

В 1-е сутки после рождения для-профилактики СДР и лечения используют препараты сурфактанта, наиболее известными из которых являются экзосурф (Англия) и куросурф (Италия). Они вводятся из расчета 5 мл/кг эндотрахеально капельно от 1 до 3 раз с интервалом 8—12 ч.

Синдром дыхательных расстройств

Синдром дыхательных расстройств — патологическое состояние новорожденных, возникающее в первые часы и сутки после рождения вследствие морфофункциональной незрелости легочной ткани и дефицита сурфактанта. Синдром дыхательных расстройств характеризуется дыхательной недостаточностью различной степени выраженности (тахипноэ, цианозом, втяжением уступчивых мест грудной клетки, участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания), признаками угнетения ЦНС и нарушения кровообращения. Синдром дыхательных расстройств диагностируется на основании клинических и рентгенологических данных, оценке показателей зрелости сурфактанта. Лечение синдрома дыхательных расстройств включает оксигенотерапию, инфузионную терапию, антибиотикотерапию, эндотрахеальную инстилляцию сурфактанта.

Синдром дыхательных расстройств

Синдром дыхательных расстройств (СДР) – патология раннего неонатального периода, обусловленная структурно-функциональной незрелостью легких и связанным с ней нарушением образования сурфактанта. В зарубежной неонатологии и педиатрии термин «синдром дыхательных расстройств» тождественен понятиям «респираторный дистресс-синдром», «болезнь гиалиновых мембран», «пневмопатии». Синдром дыхательных расстройств развивается примерно у 20% недоношенных (у детей, рожденных ранее 27 недель гестации, – в 82-88% случаев) и 1-2% доношенных новорожденных. Среди причин перинатальной смертности на долю синдрома дыхательных расстройств приходится, по различным данным, от 35 до 75%, что указывает на актуальность и во многом еще нерешенность проблемы выхаживания детей с СДР.

Причины синдрома дыхательных расстройств

Как уже указывалось, патогенез синдрома дыхательных расстройств у новорожденных связан с незрелостью легочной ткани и обусловленной этим недостаточностью антиателектатического фактора — сурфактанта, его неполноценностью, ингибированием или повышенным разрушением.

Сурфактант представляет собой поверхностно-активный липопротеиновый слой, покрывающий альвеолярные клетки и уменьшающий поверхностное натяжение легких, т. е. предупреждающий спадение стенок альвеол. Сурфактант начинает синтезироваться альвеолоцитами с 25-26 недели внутриутробного развития плода, однако его наиболее активное образование происходит с 32-34 недели гестации. Под действием многих факторов, в числе которых гормональная регуляция глюкокортикоидами (кортизолом), катехоламинами (адреналином и норадреналином), эстрогенами, гормонами щитовидной железы, созревание системы сурфактанта завершается к 35-36-й неделе гестации.

Поэтому, чем ниже гестационный возраст новорожденного, тем меньше у него количество сурфактанта в легких. В свою очередь, это приводит к спадению стенок альвеол на выдохе, ателектазу, резкому снижению площади газообмена в легких, развитию гипоксемии, гиперкапнии и респираторного ацидоза. Нарушение альвеолокапиллярной проницаемости приводит к пропотеванию плазмы из капилляров и последующему выпадению гиалиноподобных веществ на поверхность бронхиол и альвеол, что еще в большей степени снижает синтез сурфактанта и способствует развитию ателектазов легких (болезнь гиалиновых мембран). Ацидоз и легочная гипертензия поддерживают сохранение фетальных коммуникаций (открытого овального окна и артериального протока) – это также усугубляет гипоксию, приводит к развитию ДВС-синдрома, отечно-геморрагического синдрома, дальнейшему нарушению образованию сурфактанта.

Риск развития синдрома дыхательных расстройств повышается при недоношенности, морфо-функциональной незрелости по отношению к гестационному возрасту, внутриутробных инфекциях, гипоксии плода и асфиксии новорожденного, ВПС, пороках развития легких, внутричерепных родовых травмах, многоплодии, аспирации мекония и околоплодных вод, врожденном гипотиреозе и др. Материнскими факторами риска развития синдрома дыхательных расстройств у новорожденного могут служить сахарный диабет, анемия, родовое кровотечение, родоразрешение с помощью кесарева сечения.

Классификация синдрома дыхательных расстройств

На основании этиологического принципа различают синдром дыхательных расстройств гипоксического, инфекционного, инфекционно-гипоксического, эндотоксического, генетического (при генетически обусловленной патологии сурфактанта) генеза.

На основании развивающихся патологических сдвигов выделяют 3 степени тяжести синдрома дыхательных расстройств.

I (легкая степень) – возникает у относительно зрелых детей, имеющих при рождении состояние средней тяжести. Симптоматика развивается только при функциональных нагрузках: кормлении, пеленании, проведении манипуляций. ЧД менее 72 в мин.; газовый состав крови не изменен. Состояние новорожденного нормализуется в течение 3-4 дней.

II (средне-тяжелая степень) – ребенок рождается в тяжелом состоянии, которое нередко требует проведения реанимационных мероприятий. Признаки синдрома дыхательных расстройств развиваются в течение 1-2 часов после рождения и сохраняются до 10 суток. Необходимость в дотации кислорода обычно отпадает на 7-8 сутки жизни. На фоне синдрома дыхательных расстройств у каждого второго ребенка возникает пневмония.

III (тяжелая степень) – обычно возникает у незрелых и глубоко недоношенных детей. Признаки синдрома дыхательных расстройств (гипоксия, апноэ, арефлексия, цианоз, резкое угнетение ЦНС, нарушение терморегуляции) возникают с момента рождения. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается тахикардия или брадикардия, артериальная гипотония, признаки гипоксии миокарда на ЭКГ. Велика вероятность летального исхода.

Симптомы синдрома дыхательных расстройств

Клинические проявления синдрома дыхательных расстройств обычно развиваются на 1-2 сутки жизни новорожденного. Появляется и интенсивно нарастает одышка (ЧД до 60–80 в минуту) с участием в дыхательном акте вспомогательной мускулатуры, втяжением мечевидного отростка грудины и межреберий, раздуванием крыльев носа. Характерны экспираторные шумы («хрюкающий выдох»), обусловленные спазмом голосовой щели, приступы апноэ, синюшность кожных покровов (сначала периоральный и акроцианоз, затем – общий цианоз), пенистые выделения изо рта часто с примесью крови.

У новорожденных с синдромом дыхательных расстройств отмечаются признаки угнетения ЦНС, обусловленные гипоксией, нарастание отека мозга, склонность к внутрижелудочковым кровоизлияниям. ДВС-синдром может проявляться кровоточивостью из мест инъекций, легочным кровотечением и т. д. При тяжелой форме синдрома дыхательных расстройств стремительно развивается острая сердечная недостаточность с гепатомегалией, периферическими отеками.

Другими осложнениями синдрома дыхательных расстройств могут являться пневмонии, пневмоторакс, эмфизема легких, отек легких, ретинопатия недоношенных, некротический энтероколит, почечная недостаточность, сепсис и др. В исходе синдрома дыхательных расстройств у ребенка может отмечаться выздоровление, гиперреактивность бронхов, перинатальная энцефалопатия, нарушения иммунитета, ХНЗЛ (буллезная болезнь, пневмосклероз и др.).

Диагностика синдрома дыхательных расстройств

В клинической практике для оценки степени тяжести синдрома дыхательных расстройств используется шкала И. Сильвермана, где в баллах (от 0 до 2-х) оцениваются следующие критерии: экскурсия грудной клетки, втяжение межреберий на вдохе, западение грудины, раздувание ноздрей, опускание подбородка на вдохе, экспираторные шумы. Суммарная оценка ниже 5 баллов свидетельствует о легкой степени синдрома дыхательных расстройств; выше 5 – средней, 6—9 баллов — о тяжелой и от 10 баллов – о крайне тяжелой степени СДР.

В диагностике синдрома дыхательных расстройств решающее значение отводится рентгенографии легких. Рентгенологическая картина изменяется в различные патогенетические фазы. При рассеянных ателектазах выявляется мозаичная картина, обусловленная чередованием участков снижения пневматизации и вздутия легочной ткани. Для болезни гиалиновых мембран характерны «воздушная бронхограмма», ретикулярно-надозная сетка. В стадии отечно-геморрагического синдрома определяется нечеткость, размытость легочного рисунка, массивные ателектазы, определяющие картину «белого легкого».

Для оценки степени зрелости легочной ткани и системы сурфактанта при синдроме дыхательных расстройств применяется тест, определяющий отношение лецитина к сфингомиелину в околоплодных водах, трахеальном или желудочном аспирате; «пенный» тест с добавлением этанола в анализируемую биологическую жидкость и др. Возможно использование этих же тестов при проведении инвазивной пренатальной диагностики — амниоцентеза, осуществляемого после 32 недели гестации.

Состояние ребенка, обусловленное синдромом дыхательных расстройств, следует отличать от врожденной пневмонии, пороков дыхательной системы, атрезии хоан, ВПС, родовой травмы, врожденной диафрагмальной грыжи и др. В рамках дифференциальной диагностики выполняется нейросонография, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция, ЭКГ, ЭхоКГ и пр.

Лечение синдрома дыхательных расстройств

Ведение ребенка с синдромом дыхательных расстройств осуществляется неонатологом, детским анестезиологом-реаниматологом с привлечением в случае необходимости детского невролога, детского пульмонолога, детского кардиолога и др.

Ребенок с синдромом дыхательных расстройств нуждается в непрерывном контроле ЧС, ЧД, газового состав крови, КОС; мониторинге показателей общего и биохимического анализа крови, коагулограммы, ЭКГ. Для поддержания оптимальной температуры тела ребенок помещается в кувез, где ему обеспечивается максимальный покой, ИВЛ или ингаляции увлажненного кислорода через носовой катетер, парентеральное питание. Ребенку периодически выполняется трахеальная аспирация, вибрационный и перкуторный массаж грудной клетки.

При синдроме дыхательных расстройств проводится инфузионная терапия раствором глюкозы, гидрокарбоната натрия; трансфузии альбумина и свежезамороженной плазмы; антибиотикотерапия, витаминотерапия, диуретическая терапия. Важным слагаемым профилактики и лечения синдрома дыхательных расстройств является эндотрахеальная инстилляция препаратов сурфактанта.

Прогноз и профилактика синдрома дыхательных расстройств

Последствия синдрома дыхательных расстройств определяются сроком родов, тяжестью дыхательной недостаточности, присоединившимися осложнениями, адекватностью проведения реанимационных и лечебных мероприятий.

В плане профилактики синдрома дыхательных расстройств наиболее важным представляется предупреждение преждевременных родов. В случае угрозы преждевременных родов необходимо проведение терапии, направленной на стимуляцию созревание легочной ткани у плода (дексаметазон, бетаметазон, тироксин, эуфиллин). Недоношенным детям необходимо проводить раннюю (в первые часы после рождения) заместительную терапию сурфактантом.

В дальнейшем дети, перенесшие синдром дыхательных расстройств, кроме участкового педиатра, должны наблюдаться детским неврологом, детским пульмонологом, детским офтальмологом.

Синдром дыхательных расстройств

Термины синдром дыхательных расстройств (СДР), респираторный дистресс-синдром (РДС) и болезнь гиалиновых мембран (БГМ) в зарубежной литературе — синонимы. Например, в наиболее популярных в США руководствах по неонаталогии используются для описания одного и того же состояния (болезни) термины: в 7-м издании Averys Diseases of the Newborn (1998) — болезнь гиалиновых мембран, а в 7-м издании Neonatal-Perinatal Medicine (Ed. AA.Fanaroff and R.J.Martin, 2002) — респираторный дистресс-синдром. Мы предпочитаем понятие синдром дыхательных расстройств.

Частота развития СДР в среднем зависит от степени недоношенности новорожденного и составляет в среднем 82—88% при рождении ребенка на сроке геста-ции менее 27 нед., 78-80% — при сроке 27-28 нед., 70% — при сроке 29-30 нед., 50—55% — при сроке 3 1 — 3 2 нед., 20—22% — при сроке 33—34 нед., 5 — 1 0 % — при сроке 35—36 нед. и менее 1 — 2 % — при сроке гестации 37 нед. и более.

БГМ (СДР I типа, РДС) и ее последствия — причина 30—50% неонатальных смертей.

Этиология. Причинными факторами развития Б Г М являются:

дефицит образования и выброса сурфактанта;

качественный дефект сурфактанта;

ингибирование и разрушение сурфактанта;

незрелость структуры легочной ткани. Всем этим процессам способствуют:

перинатальная гипоксия, асфиксия и вызванные ими ишемия легкого и ацидоз;

острая кровопотеря в родах.

Кроме того, частота БГМ повышена у детей с:

внутрижелудочковыми кровоизлияниями и вообще перивентрикулярными поражениями, возникшими до родов и в родах;

транзиторной гипофункцией щитовидной железы и надпочечников;

охлаждением (как при общем охлаждении, так и при дыхании не подогретой кислородно-воздушной смесью);

родившихся при помощи кесарева сечения;

у второго близнеца из двойни.

Острый перинатальный стресс, в частности удлинение времени родов, может снижать частоту и/или тяжесть БГМ. Отсюда понятно, почему фактором риска развития БГМ является плановое кесарево сечение, а увеличение длительности безводного промежутка уменьшает риск БГМ.

Патогенез. Ведущим звеном патогенеза — СДР I типа (БГМ) является количественный дефицит и качественный дефект сурфактанта.

Сурфактант — поверхностно-активное вещество синтезируемое альвеолоцита-ми II типа (покрывающими около 3% поверхности альвеол) и безволосковыми бронхиолярными клетками (клетки Клара). Он на 90% состоит из липидов, из них 8 0 % приходится на фосфолипиды: фосфатидилхолин (лецитин) — 7 0 % ( 4 5 — 5 0 % — окисленный, насыщенный и 2 0 — 2 5 % — ненасыщенный), фосфатидилглицерол — 6% и другие фосфолипиды — 6 % ; 8% — нейтральные липиды. 8 — 1 0 % сухого веса сурфактанта — белки: протеины А, В, С, D.

Сурфактант обладает следующими основными функциями:

препятствует спадению альвеол на выдохе;

защищает альвеолярный эпителий от повреждений и способствует мукоци-лиарному клиренсу;

обладает бактерицидной активностью против грамположительных микробов и стимулирует макрофагальную реакцию в легких;

участвует в регуляции микроциркуляции в легких и проницаемости стенок альвеол, препятствует развитию отека легких.

Важную роль в выполнении указанных функций сурфактанта играют белки, из которых A (SpA) и D (SpD) — гидрофильные — вовлекаются в защитные механизмы организма ребенка (не содержатся в сурфактантах легких животных), а протеины В (SpB) и С (SpC) — гидрофобные — снижают поверхностное натяжение альвеол за счет стимуляции абсорбции фосфолипидов на поверхности аэрогемати-ческого барьера и способствуют равномерному распределению сурфактанта на поверхности альвеол (содержатся в сурфактантах, полученных из легких животных). Гены, определяющие синтез сурфактантных белков SpA и SpD, находятся на 10-й хромосоме, a SpB — на 2-й и SpC — на 8-й. SpA появляется в околоплодной жидкости человека на 19-й неделе гестации, a SpB — на 31-й; в дальнейшем уровень их непрерывно нарастает.

При этом, согласно современным представлениям, наиболее важным среди этих белков является сурфактантный протеин В, ибо его наследственный или врожденный дефицит является летальным для человека (de Mello D.E. et al., 1994; Nogee L.M., 1995; Chetcuti P.A.J., Ball R.J., 1995). Наследуется дефицит SpB no ay-тосомно-рецессивному типу и проявляется у доношенных детей клиникой типичного СДР недоношенных с длительной потребностью в ИВЛ. Заместитльная терапия животными сурфактантами оказывает лишь транзиторный эффект. Возможное лечение — трансплантация легких.

Синтез сурфактантных протеинов стимулируют глюкокортикоиды, тиреоид-ные гормоны, эстрогены, адреналин и норадреналин, тормозит — инсулин.

Сурфактант начинает вырабатываться у п л о д а с 2 0 — 2 4 — й недели внутриутробного развития альвеолярными клетками II типа. Он накапливается в них в виде ос-миофильных гранул, мигрирующих на поверхности альвеол, где образует тонкую пленку в гипофазе. Особенно интенсивный сброс сурфактанта происходит в момент родов, что способствует процессу первичного расправления легких. Период полураспада сурфактанта — 1 0 — 2 0 ч.

С у щ е с т в у ю т два пути синтеза основного фосфолипидного компонента — фо-сфатидилхолина (лецитина): 1) метилирование фосфатидилэтаноламина (кефали на) при помощи метилтрансферазы (источник метильной группы метионин); 2) синтезирование из цитидиндифосфатхолина в присутствии фосфохолинтрансфе-разы, вступающего в реакцию с диглицеридом. Установлено, что до 33—35-й недели внутриутробного развития синтез сурфактанта в основном осуществляется путем метилирования этаноламина, а позднее — при помощи фосфатидилхолинт-рансферазы.

Первый путь синтеза сурфактанта легко истощается под влиянием гипоксии, ацидоза, гипотермии. Поэтому считают, что полностью система сурфактанта созревает к 35—36-й неделе внутриутробного развития. У ребенка, родившегося до этого срока, имеющиеся запасы сурфактанта обеспечивают начало дыхания и формирования функциональной остаточной емкости легких, но из-за отставания синтеза сурфактанта от темпов его распада возникает недостаток этого вещества, что приводит к спадению альвеол на выдохе, резкому возрастанию работы дыхательных мышц, поскольку из-за неустановившейся функциональной остаточной емкости легких, повышенной их жесткости усилия, необходимые для каждого последующего раздувания легких, должны быть такими же, как и для первого дыхания. Кроме того, вследствие спадения альвеол, непрерывного газообмена в легких не происходит, что провоцирует развитие гипоксемии и гиперкапнии.

Уточним, что наряду с фосфатидилхолином для нормального функционирования сурфактанта имеют значение и другие его компоненты, особенно фосфати-дилглицерин и фосфатидилинозитол. Например, в смывах с легких детей, умерших от СДР, родившихся от матерей с сахарным диабетомколичество лецитина и сфингомиелина и соотношения между ними нормальные, но имеется дефицит фосфатидилглщерина. С другой стороны, у глубоко недоношенного ребенка при низком уровне лецитина в околоплодных водах, но нормальном содержании фо-сфатидилглицерина СДР не развивается. При СДР, помимо исчезновения фосфа-тидилглицерина из сурфактанта, в нем снижено количество насыщенного фосфа-тидилхолина и увеличено содержание фосфатидилсерина и сфингомиелина.

Снижают синтез сурфактанта:

холодовая травма, в том числе использование при ИВЛ не подогретой кислородно-воздушной смеси;

баротравма и волюмотравма легких;

инфекции, как анте-, так интра-, постнатальные.

Перечисленные факторы повреждают альвеолы, активируют синтез провоспа-лительных цитокинов, систему комплемента и хемокинов (анафилотоксины, бра-дикинин и др.), что приводит к повышенной проницаемости эндотелия и отеку альвеол.

Инактивации сурфактанта, его разрушению способствуют:

инфекции (особенно грамотрицательные, микоплазменная);

белки плазмы, протекшие в альвеолы;

избыток оксидантов, перекисных соединений, провоспалительных цитоки-нов.

Важным предрасполагающим фактором к развитию СДР является незрелость легких у плодов, развивавшихся в неблагоприятных условиях. Гистологически незрелость легких проявляется широкими прослойками межуточной ткани в ацину-се, уменьшением количества альвеолярных ходов и альвеол, незаконченностью дифференцировки ацинусов, неплотным прилеганием капилляров к альвеолам. В легких у детей, умерших от СДР, одновременно в разных участках могут быть ателектазы, гиалиновые мембраны, отечно-геморрагические изменения.

Гиалиновые мембраны состоят из фибринового матрикса и клеточного детрита — конечного продукта осколков клеток крови и поврежденного эпителия. Период улучшения при СДР характеризуется регенерацией стенок альвеол, альвеоло-цитов, в том числе и пневмоцитов II типа и в результате — повышением синтеза сурфактанта. Гиалиновые мембраны сами по себе не вызывают развития ателектазов. У отдельных детей и клинически, и патоморфологически (в случае смерти) резко доминируют проявления болезни гиалиновых мембран, или первичных ателектазов, отечно-геморрагического синдрома. Поэтому, вероятно, за рубежом сейчас более популярен термин синдром дыхательных расстройств, чем болезнь гиалиновых мембран.

Провоцирующими факторами для проявления дефицита сурфактанта в виде БГМ являются:

аспирация околоплодных вод с меконием (дети от матерей, страдавших длительным — более 4 недель — гестозом);

отечно-геморрагический синдром легких (факторы повышенного его риска — перинатальная гипоксия, особенно смешанного генеза, сердечная недостаточность, дефицит прокоагулянтов, синтез которых зависит от витамина К, фибриногена, количественный и качественный дефект тромбоцитар-ного звена гемостаза);

дефицит плазминогена, а отсюда малая активность фибринолиза;

недостаточная активность антипротеаз (оц-антитрипсин и аг-макроглобу-лин, антитромбин III и др.);

• декомпенсированный ДВС-синдром. У больных с СДР развиваются:

снижение комплайнса, легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости;

снижение минутной легочной вентиляции и утилизации (транспорта) кислорода в легких;

увеличение работы дыхания;

тяжелые гипоксемия и гипоксия;

смешанный (респираторно-метаболический) ацидоз;

снижение синтеза фосфолипидов и сурфактантных белков;

выраженная легочная гипертензия и системная гипотензия;

снижение эффективного легочного кровотока;

• гиповолемия, нарушения микроциркуляции, периферические отеки, т.е. яв ления шока;

компенсированная или декомпенсированная рассеянная внутрисосудистая коагуляция (компенсированнный или декомпенсированный ДВС-синд-ром);

обменные нарушения (гипопротеинемия, склонность к гипогликемии, ги-покальциемия, но гиперкалиемия и др.);

расстройства функционального состояния головного мозга вследствие прежде всего ГИЭ;

дисфункции миокарда с сердечной недостаточностью (преимущественно по правожелудочковому типу с право-левыми шунтами);

температурная нестабильность со склонностью к охлаждению, обусловленная в частности свойственной им транзиторной гипотироксинемией;

бедность почечной и периферической перфузии с олигурией, отеками;

• функциональная кишечная непроходимость (схема 12.1). Клиническая картина. Первым признаком развивающегося СДР I типа (БГМ)

является одышка (более 60 дыханий в 1 мин), которая при болезни гиалиновых мембран и отечно-геморрагическом синдроме обычно проявляется в течение первого часа после рождения, а при первичных ателектазах — в первые минуты жизни. Появление одышки через 3 ч после рождения и позднее не характерно для БГМ. Цвет кожных покровов ребенка при появлении одышки — обычный. Причиной того, что одышка при СДР возникает на фоне розовых кожных покровов, является большее сродство фетального гемоглобина с кислородом. Гипоксемией считается снижение Р а о 2 крови до 8 , 6 7 кПа ( 6 5 торр, или мм рт.ст.). Цианоз у новорожденных появляется при уровне Рао2 крови 4 , 2 7 — 5 , 8 7 кПа ( 3 2 — 4 4 мм рт.ст.), а у взрослых — 5 , 6 — 6 , 9 3 кПа ( 4 2 — 5 2 мм рт.ст.). Следовательно, при нетяжелой ги-поксемии цвет кожных покровов новорожденного может быть и розовым, но вследствие раздражения хеморецепторов сосудов у ребенка у ж е развивается одышка.

Следующим симптомом являются экспираторные шумы, называемые хрюкающим выдохом. Обусловлены экспираторные шумы тем, что на начальных этапах СДР в качестве компенсаторного механизма развивается спазм голосовой щели на выдохе (дыхание типа гасп), способствующего увеличению функциональной остаточной емкости легких и препятствующего спадению альвеол. При резком расслаблении надгортанника прохождение находящегося под повышенным давлением в дыхательных путях воздуха под голосовыми связками и вызывает экспираторные шумы.

Западение грудной клетки на вдохе (втягивание мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) — третий по времени появления признак СДР.

Одновременно или несколько позднее возникают напряжение крыльев носа, приступы апноэ, цианоз (периоральный, а позднее — акроцианоз или генерализованный) на фоне бледности кожных покровов, раздувание щек (дыхание трубача), ригидный сердечный ритм, парадоксальное дыхание (западение передней брюшной стенки на вдохе), пена у рта (у половины больных), отек кистей и стоп. Типична плоская грудная клетка (в виде спичечного коробка).

Аускультативно в первые часы жизни над легкими выслушивают резко ослабленное дыхание, далее на фоне ИВЛ — обычные, нормальные дыхательные шумы, и лишь позднее появляются высокие сухие хрипы на вдохе и выдохе, крепитирую-щие и мелкопузырчатые хрипы.

Из общих симптомов типичны:

температурная нестабильность со склонностью к гипотермии;

вялость, бедность движений, признаки угнетения ЦНС вплоть до адинамии, летаргии и даже комы (помнить о возможности гипогликемии, гипераммо-ниемии!);

периферические отеки подкожной клетчатки;

гипорефлексия и мышечная гипотония;

гиповолемия и артериальная гипотония;

срыгивания, вздутие живота и даже признаки кишечной непроходимости;

большие потери первоначальной массы тела;

нижние конечности часто находятся в позе лягушки (как при спинальной травме на уровне поясничного отдела).

Нередко у больного ребенка выявляют внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК), обычно I—II степени, или УЗИ-признаки перивентрикулярной лейкома-ляции (ПВЛ). У конкретного ребенка иногда трудно решить, что первично — поражение легких (СДР) или мозга (ВЖК, ПВЛ). При прогрессировании СДР, несмотря на интенсивную терапию, развиваются признаки шока и декомпенсиро-ванного ДВС-синдрома, в том числе кровоточивость из мест инъекций, легочное кровотечение и др.

Сильверманом предложена шкала для оценки тяжести дыхательных расстройств у новорожденных (табл. 12.1).

Каждый симптом в графе Стадия I оценивается в 1 балл, в графе Стадия II — в 2 балла. Особенностью шкалы является то, что в ней не учитываются такие признаки дыхательной недостаточности, как одышка и цианоз, так как появление этих симптомов у новорожденного может быть обусловлено и нелегочными причинами дыхательных расстройств. По Сильверману, при суммарной оценке в 10 баллов у новорожденного наблюдается крайне тяжелый СДР, 6—9 балов — тяжелый, 5 баллов — средней тяжести, ниже 5 — начинающийся СДР.

Аускультативные и перкуторные данные в начальном периоде СДР не демонстративны, но в дальнейшем на фоне ослабленного дыхания появляются рассеянные крепитирующие и незвучные мелкопузырчатые хрипы.

Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы очень типичны для СДР. Вначале развиваются тахикардия, приглушение тонов сердца. Дальнейшие изменения определяются выраженностью легочной гипертензии и гемореологически-ми нарушениями.

Легочная гипертензия ведет к сохранению фетальных шунтов и сбросу крови справа налево через артериальный проток и овальное отверстие.

Из-за повышенной проницаемости сосудов отмечается гиповолемия, сгущение крови и возрастание гематокритного числа, концентрации гемоглобина. При истощении компенсаторных механизмов артериальное давление снижается и развиваются Пи IIIстадии шока.

Другим осложнением СДР может быть лево-правый шунт (через открытый артериальный проток), являющийся следствием слишком быстрого расправления легких после рождения или ИВЛ. Обычно у таких детей признаки гипоксии и застойные явления в легких в конце первой — начале второй недели жизни нарастают, увеличено пульсовое давление, выслушивается систолодиастолический шум на сосудах.

Дифференциальный диагноз синдрома персистирующей фетальной циркуляции и открытого артериального протока представлен в таблице 12.2.

Наслоение вторичной инфекции представляет серьезную опасность для детей с СДР, пневмонии развиваются у 40—50% больных.

Течение СДР. При СДР средней тяжести и неосложненном его течении максимальная тяжесть состояния наблюдается в 1 — й день ж и з н и , а далее интенсивность западения грудины, втяжения межреберий, а также приступов апноэ, отечности, олигурии постепенно уменьшается. Повышается диурез, мышечный тонус и спонтанная двигательная активность, улучшается неврологический статус, уменьшается потребность в кислороде и ИВЛ. Если заболевание не осложнилось внутриже-лудочковым кровоизлиянием, перивентрикулярной лейкомаляцией, интерстици-альной эмфиземой и другими видами утечки воздуха, персистирующей

легочной гипертензией, то к середине первой недели жизни ребенка переводят вначале на ВВЛ (носовые канюли), и далее он дышит самостоятельно, кормится энтераль-но.

У детей с массой тела при рождении менее 1500 г СДР, как правило, протекает с перечисленными ниже осложнениями (одним или несколькими), и тогда механическая вентиляция легких затягивается, иногда на несколько недель.

Типичные осложнения у детей с СДР.

декомпенсированный тяжелый ацидоз, шок смешанного генеза, декомпен-сированный ДВС-синдром;

незаращение артериального протока;

синдром персистирующей фетальной циркуляции;

синдром открытого артериального протока;

синдромы утечки воздуха;

кровоизлияния в легкие;

• расстройства, связанные с неправильным положением или закупоркой ды хательных трубок, поражения гортани и трахеи (сужение подсвязочного про странства, отеки, стенозы, эрозии, гранулема).

Ведение больных с БГМ требует от неонатолога сочетания глубоких знании возрастной физиологии, алгоритмов интенсивной терапии и владения искусством постоянного анализа динамики клинических симптомов, сочувствия, сопереживания ребенку. Необходимы постоянный мониторинг основных параметров жизнедеятельности и, как обратная связь, быстрое корректирование как параметров ИВЛ, так и ин-фузионной, медикаментозной терапии. Создается впечатление, что у многих детей с БГМ тяжесть состояния после первых суток жизни обусловлена не столько исходной тяжестью болезни легких, сколько их повреждениями (с вторичным дефицитом сурфактанта) при неадекватных (не варьирующих в зависимости от ответа ребенка) параметрах ИВЛ, избыточной или недостаточной инфузионной, медикаментозной терапии, охлаждении.

Диагноз ставится на основании клинической картины и рентгенологического исследования грудной клетки.

Рентгенологически для БГМ характерна появляющаяся в первые 6 часов жизни триада симптомов:

диффузные симметричные очаги пониженной прозрачности (симптом матового стекла без или с признаками сетчатых легких);

пониженная пневматизация периферических легочных полей.

Эти распространенные изменения лучше различимы в нижних отделах легких и на верхушках. Помимо этого видны уменьшение объема легких, разной выраженности кардиомегалия (увеличение кардиоторакального индекса), нодозно-ре-тикулярные изменения (разные авторы описывают их как сетчатые, мозаичные, зернистые, бисерные и т.д., но все же в настоящее время они чаще трактуются как рассеянные ателектазы).

Для отечно-геморрагического синдрома типично уменьшение размеров легочных полей, размытая рентгенологическая картина, что клинически нередко сочетается с выделением пенистой жидкости с кровью изо рта.

Если упомянутые признаки БГМ не выявляются на рентгенограммах через 3 ч после рождения, то диагноз БГМ — сомнителен. Рентгенологические признаки СДР неспецифичны (например, они аналогичны таковым при пневмонии, вызванной стрептококком В), но все же рентгенограммы грудной клетки необходимы, так как позволяют исключить другие состояния, иногда требующие хирургического вмешательства. Рентгенологические признаки БГМ исчезают через несколько часов или 1 — 3 дня в зависимости от тяжести заболевания, характера проводимой терапии, в частности от того, применялся или не применялся экзогенный сурфактант.

R.J.Rodrigues и соавт. (2002) подчеркивают, что даже в большинстве неонаталь-ных центров США при диагностике СДР ориентируются лишь на клинические и рентгенологические данные, хотя, безусловно, для корректного диагноза СДР важно получить доказательства дефицита сурфактанта. Поэтому иногда сегодня используют и термин респираторная недостаточность недоношенных, когда для лечения недоношенного ребенка необходима ИВЛ, дополнительный кислород, но на рентгенограмме грудной клетки отсутствуют типичные признаки СДР.

Пренатальный диагноз основан на том, что легочная жидкость плода из воздухоносных путей попадает в околоплодные воды, и по фосфолипидному составу ее можно судить о зрелости легких плода. Околоплодные воды получают либо путем амниоцентеза, либо собирают вытекающие воды из родовых путей матери. Если уровни лецитина и сфингомиелина, насыщенного фосфатидилхолина в околоплодных водах, превышают 5 мг/л или фосфатидилглицерина — 3 мкмоль/л, СДР развивается очень редко (менее 1% случаев). Если соотношение лецитин/сфинго-миелин (Л/С) более 2,0, вероятность СДР — 2%, если менее 2,0, но более 1 , 0 , — 50%, а если менее 1,0, -75%. При задержке внутриутробного развития отношение Л/С не всегда правильно отражает функциональную зрелость легких плода, а потому в этих случаях рекомендуют руководствоваться вышеупомянутыми абсолютными уровнями насыщенного фосфатидилхолина и фосфатидилглицерола, а также сурфактантных протеинов А. В некоторых неонатальных центрах для оценки зрелости легких плода прибегают к исследованию тромбопластической активности околоплодных вод и подсчету оранжевых клеток, но это не общепринято.

Пенный тест — наиболее простой тест на зрелость легких. Для производства теста используют околоплодные воды или 1 мл желудочного содержимого, полученного при помощи полиэтиленового катетера в первый час жизни. Тест выполняют следующим образом: к 0,5 мл околоплодных вод или желудочного содержимого добавляют 0,5 мл абсолютного этанола (95%). Стеклянную пробирку (диаметр 1 см) энергично встряхивают в течение 15 с, через 15 мин оценивают результат теста, приблизив пробирку к черной бумаге. Тест положительный, если на поверхности имеется одиночное или двойное кольцо пузырьков. Тест отрицательный, если пузырьков нет, и слабо положительный, если вокруг мениска имеются единичные мелкие пузырьки, заполняющие 1 / 3 окружности или менее. В случае положительного теста вероятность БГМ — около 4%, слабо положительного — 20%, отрицательного — 60%.

Объем обследования (мониторинга) у детей с РДС:

Непрерывный мониторинг частоты сердечных сокращений и АКД.

Чрескожная оксигемоглобинометрия, а лучше чрескожное определение Рао2 и Расо2 в артериальной крови. Очень опасно ориентироваться лишь на данные пульсоксиметра, ибо он неплохо отражает выраженность гипоксе-мии, но не реагирует на гипероксию, а уже при нижней границе нормы Раог оксигемоглобина 100%. Опасность же гипероксии велика: именно с ней связывают хронические поражения легких и глаз у новорожденных.

Оптимально определять Рао2 и Расо2 в крови, полученной при катетеризации пупочной, лучевой или большеберцовой артерии и из центральной вены, с анализом артериовенозной разницы напряжения кислорода, т.е. потребления кислорода тканями.

Каждые 3 — 4 ч необходимо измерять и фиксировать в карте наблюдения температуру кожи живота, артериальное давление, диурез, КОС, уровень гликемии и концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе (Fio2).

Во время острой фазы СДР ежедневно или через день производят:

рентгенографию грудной клетки;

определение гематокритного показателя;

клинический анализ крови;

посев крови и содержимого трахеи;

определение в сыворотке крови уровней азота мочевины, калия, натрия, кальция и магния, общего белка и альбуминов;

желательно определение объема циркулирующей крови, скорости мозгового кровотока и осмолярности крови;

коагулограмму с определением продуктов деградации фибриногена и фибрина (по показаниям);

определение уровня натрия в крови в начале — 2 — 4 раза в сутки, ибо велика опасность гипернатриемии из-за обезвоживания.

Дифференциальный диагноз проводят с дыхательными расстройствами как легочного (пневмонии, пороки развития легких и др.), так и нелегочного генеза (вторичные дыхательные расстройства — внутричерепная родовая травма головного или спинного мозга, врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа, полици-темия, метаболические нарушения и др.). Дифференциальная диагностика с пневмониями изложена ниже.

Агенезияхоан обусловливает невозможность дышать носом и появление цианоза, расстройств дыхания после нормального первого вдоха. Типичны обильные слизистые выделения, заполняющие нос. Порок развития становится очевидным, когда не удается провести катетер или зонд через нос в носоглотку. Лечение хирургическое, но сразу же вводят воздуховод в рот.

Трахеопищеводные свищи клинически проявляются поперхиванием, приступами цианоза, кашлем, появлением хрипов в легких в момент кормления или сразу после него. Контрастное исследование пищевода (с водорастворимым контрастным веществом) и бронхоскопия подтвердят диагноз.

Диафрагмальная грыжа выявляется при рождении или вскоре после него нарастающим тяжелым расстройством дыхания. Типичен малый ладьевидный живот, втянутая передняя брюшная стенка при рождении. При осмотре обращают на себя внимание асинхронные движения правой и левой половины грудной клетки и смещение верхушечного толчка сердца, чаще вправо (ибо левосторонняя диаф-рагмальная грыжа встречается в 5 — 1 0 раз чаще, чем правосторонняя), резкое укорочение перкуторного тона в нижнем отделе легкого и отсутствие здесь же дыхательных шумов, внезапный цианоз при положении ребенка на здоровом боку. Решающее диагностическое значение имеет рентгенография грудной клетки, которая показывает наличие в грудной клетке структур, ей несвойственных (кишечник, печень и др.). Лечение хирургическое.

У детей с родовой травмой головного и спинного мозга, наряду с расстройствами дыхания, отмечаются и признаки поражения ЦНС. Помогают своевременной диагностике патологии мозга и вспомогательные исследования: нейросоногра-фия, рентгенография позвоночника, люмбальная пункция и др.

Врожденные пороки сердца синего типа и синдром персистирующей феталь-ной циркуляции иногда трудно отличить от СДР. Однако в первые часы жизни у детей с СДР зачастую обычный цвет кожных покровов. При использовании 100% кислорода для дыхания в течение 10—15 мин, особенно при постоянном положительном давлении в воздухоносных путях, у детей с СДР Раог повышается, иногда даже выше 100 торр, тогда как при пороках сердца синего типа этого не происходит. Безусловно, имеют значение и данные клинического осмотра, аускультации, оценка по шкале Сильвермана, а также дополнительных исследований (рентгенография грудной клетки, ЭКГ, результаты эхокардиографии).

Пневмонии, вызванные стрептококками В, другими стрептококками (пептост-рептококки, энтерококки), дают клиническую картину, практически не отличимую от БГМ, ибо вызывают ингибирование сурфактанта и отсюда его дефицит. Диагностическое значение в этом случае имеет выявление других инфекционных очагов <менингит и др.), результаты клинических анализов крови, посевов крови, содержимого трахеи.

Лечение. Температурная защита. У х о д прежде всего направлен на профилактику охлаждения, ибо оно способствует снижению или даже прекращению (при температуре тела 35°С и ниже) синтеза сурфактанта и нарастанию метаболического ацидоза, развитию приступов апноэ. Ребенка сразу после рождения заворачивают в стерильную подогретую пеленку, удаляют околоплодные воды с кожи осторожным промоканием и помещают под лучистый источник тепла и далее в кувез (температура в кувезе зависит от массы тела при рождении; подробности — см. гл. VIII). Каждые 1 — 2 ч фиксируют температуру тела ребенка, и если она ниже 36, ГС, то температуру воздуха в кувезе повышают на 1— 2°С, а если выше 37°С, то снижают (обычно она должна быть не ниже 32°С). Подробнее в главе VIII.

Необходимо помнить, что ребенок, лежащий под лучистым источником тепла на реанимационном столе, тратит на поддержание температуры тела на 5—10% больше энергии, чем находящийся в кувезе. Поэтому недоношенных с очень малой массой тела целесообразно даже в кувезе помещать в пластиковую камеру, чтобы уменьшить потери тепла через конвекцию, а также неощутимые потери воды. Всем детям на голову надо надеть шапочку, ибо потери тепла и воды с головы очень велики.

Важно предупреждать колебания температуры внешней среды; осматривая ребенка в кувезе, свести до минимума травмирующие воздействия — болевые и др.

Осмотр врача должен быть как можно более коротким, особенно важно при необходимости поворотов ребенка поддерживать его голову, уменьшая пассивные движения в шейном отделе.

Поддержание проходимости дыхательных путей. При рождении ребенка в асфиксии, наличии мекония в околоплодных водах в виде горохового супа необходима интубация трахеи и нежное, но энергичное отсасывание содержимого дыхательных путей. Отсасывание повторяют в острую фазу болезни неоднократно, руководствуясь клинической картиной и аускультативными данными, но помня, что туалет трахеи вызывает преходящую, но значительную гипоксемию, брадикар-дию и гипертонию, существенное изменение интенсивности мозгового кровотока, что может провоцировать внутричерепные кровоизлияния, паравентрикуляр-ные поражения.

Положение ребенка с СДР на столике или в кувезе должно быть со слегка разогнутой головой (поза для чихания). Для этого под верхнюю часть грудной клетки подкладывают валик толщиной 3—4 см. Периодическая смена положения ребенка (поворот слегка набок, на живот и др.) стимулирует трахеальный дренаж. По окончании острого периода прибегают к вибрационному массажу, физиотерапии, аэрозольтерапии.

Инфузионная терапия и питание. Как правило, детей с СДР первые двое—трое суток жизни энтерально не кормят из-за риска сердечно-легочных осложнений, срыгиваний. Однако ребенок с первых часов жизни не должен голодать и испытывать жажду. Кроме того, крайне важно предотвратить развитие гипогликемии. Поэтому уже через 30—40 мин после рождения начинают плановую инфузионную терапию. Объем вводимой жидкости в первые сутки жизни — 50—60 мл/кг с дальнейшим увеличением по 20 мл/кг на каждый последующий день (на 7-й день около 140—150 мл/кг). Особенно осторожно надо вводить жидкость и расширять ее суточный объем при олигурии у ребенка. Когда появился диурез (более 2 ми/кг/ч), объем жидкости увеличивают смелее (до 40 мл/кг за сутки). В фазу олигурии избыточный объем жидкости может способствовать поддержанию открытого артериального протока, отечность легких, быть фактором повышенного риска последующего развития БЛД. Восстановление диуреза — вестник начала фазы выздоровления.

В первые сутки жизни переливаемая жидкость — 5 — 1 0 % раствор глюкозы, со вторых суток к ней добавляют натрий и хлор 2-3 моль/кг/сут. и калий, кальций по 2 моль/кг/сут. Состав инфузионного раствора корригируют в зависимости от монограммы крови, поддерживая уровень натриемии в пределах 135-145 ммоль/л плазмы. Для профилактики тромбирования катетера и регионарного сосуда, особенно у детей, находящихся на полном парентеральном питании, во вливаемые растворы добавляют гепарин в дозе 0 , 2 — 0 , 5 ЕД на 1 мл переливаемой жидкости.

Вообще, как известно, объем и характер инфузионной терапии определяется в зависимости от:

динамики массы тела;

динамики АКД и интенсивности мозгового кровотока;

состояния сердечно-сосудистой системы, в частности состояния периферической циркуляции;

КОС и ионограммы сыворотки крови;

условий выхаживания, в частности адекватности температурной защиты, методов ИВЛ или ВВЛ.

Учет всех этих параметров и коррекция объема — сложные задачи, требующие и знаний, и искусства врача, ибо до сих пор новорожденных не столько вылечивают, сколько выхаживают.

Кормление донорским, материнским молоком или адаптированной для недоношенных смесью начинают при улучшении состояния и уменьшении одышки до 60 в 1 мин, отсутствии длительных апноэ, срыгиваний, после контрольной дачи внутрь дистиллированной воды. Вид кормления (разовый или постоянный желудочный или транспилорический зонды, из бутылочки) зависит от наличия сосательного рефлекса, тяжести состояния. Расчет количества молока — см. главу VI, где также можно прочесть и о методике парентерального питания, если состояние больного не позволяет начать энтеральное питание.

Нормализация газового состава крови достигается обогащением кислородом вдыхаемого воздуха, различными вариантами создания повышенного давления в воздухоносных путях при спонтанном дыхании (СДППД — спонтанное дыхание с постоянным положительным давлением в воздухоносных путях) через нозаль-ные канюли (пСРАР — nose continiouse positive airway pressure — носовое постоянное давление воздухоносных путей) при постоянном повышенном давлении и ИВЛ.

Если признаков СДР нет, то недоношенного ребенка помещают в кувез, где содержание кислорода в в о з д у х е около 4 0 — 4 5 % . Если в течение 4 ч Р а о г артериальной крови (или при определении кожным датчиком) остается выше 8 кПа (60 торр=мм рт.сх), то концентрацию кислорода снижают на 5% в час до уровня 3 0 — 3 5 % . При Р а о 2 менее 6 , 6 7 кПа ( 5 0 торр=мм р т . с т . ) концентрацию кислорода в о вдыхаемом воздухе увеличивают до максимальной, установив в кувезе над головой ребенка колпак. Если и это не приводит к нормализации Рао2 крови, то начинают СДППД (оптимального через нозальные канюли).

Другими показаниями к началу проведения СДППДявляются:

стойкая одышка и экспираторные шумы;

оценка по Сильверману 5 баллов и более (даже при нормальном цвете кожных покровов);

отрицательный пенный тест с околоплодными водами или содержимым желудка, полученным тотчас после рождения, отсутствие в них фосфатидил-глицерина.

Наиболее распространены в настоящее время пСРАР, гораздо реже используют метод Мартина (мешок Мартина). Мешок крепится на шее ребенка поролоновой лентой так, чтобы мизинец врача свободно проникал между мешком и шеей. Расширяющее давление на выдохе при СДППД обычно находится в пределах 4—6 см вод. ст. (т.е. на эту глубину погружается трубка, по которой выходит воздух из мешка), его редко приходится увеличивать при выраженной ригидности легких до 10 см вод. ст. Если ригидность легких невелика, то избыточное давление при выдохе приводит к нарушению оттока крови от мозга, уменьшению притока его к сердцу, способствует развитию сердечной недостаточности, отеку мозга.

Начинают СДППД с подачи подогретого до 32—34°С увлажненного кислорода, и далее под контролем клинического эффекта и Рао2 крови концентрацию его во вдыхаемой смеси постепенно снижают, добиваясь РаО2 артериальной крови 6,67—10,67 кПа (50—80 торр=мм рт.ст.), а артериализированной крови из пятки более 8 кПа считается потенциально токсичным, требующим снижения концентрации кислорода во вдыхаемом воздухе.

При выраженном беспокойстве ребенка, что отмечается особенно часто на фоне пСРАР, назначают оксибутират натрия или седуксен, но не фенобарбитал, который избирательно подавляет экспираторные структуры дыхательного центра, расположенные в продолговатом мозге.

Показаниями для ИВЛ являются:

• невозможность достичь нормализации Рао2 крови на фоне пСРАР, оценка по Сильверману более 5 баллов, не снижающаяся на фоне пСРАР;

Рао2 ниже 8,00 кПа (60 мм рт.ст.) при Fio2>0,7 (F1O2 —доля кислорода во вдыхаемой кислородо-воздушной смеси), но если масса тела при рождении менее 1250 г, то при Fio2>0,4;

Расо2 более 8,79 кПа (65 мм рт.ст.), а при массе тела менее 1250 г — Расо2>8,00 кПа (60 мм рт.ст.) и рН<7,25;

Методику проведения ИВЛ — см. гл. XXVI.

Экстракорпоральная мембранная оксигенация используется за рубежом для лечения детей с крайне тяжелым течением СДР при неэффективности традиционных методов ИВЛ и у детей с тяжелыми пороками сердца. Ввиду отсутствия соответствующего оборудования в России ее методики в данном учебнике мы не описываем.

сухой и холодный кислород повреждает легкие, способствует спазму артериол, легочной гипертензии, ацидозу, торможению синтеза сурфактанта. Подогрев кислорода до 32-34°С является обязательным (при ИВЛ — до 36-37С), так же как и его увлажнение. При отсутствии специальных увлажнителей кислород пропускают через банку Боброва (высота водного столба не менее 15 см). Избыточное увлажнение (100% относительной влажности более 2 ч) ведет к перегреванию ребенка, водной перегрузке, способствует отеку легких опасность токсического действия кислорода реальна при Рао2 артериальной крови более 10,67 кПа, держащимся несколько часов, что ведет к повреждению глаз, легких и ЦНС. Поддержание КОС. Необходимо корригировать лишь патологический ацидоз (рН менее 7,25 и BE более минус 10 ммоль/л), причем только после налаживания ИВЛ или ВВЛ Если патология со стороны легких привела к столь существенному нарушению КОС, то это прямое показание для ИВЛ или ВВЛ. Количество натрия гидрокарбоната в ммолях (т.е. количество мл 8,4% раствора) χ (величина BE — 5) χ масса тела (кг) χ 0,4. Должное количество натрия гидрокарбоната вводят капельно в виде 4,2% раствора в течение 1 ч. Важно помнить, что алкалоз провоцирует внутричерепные кровоизлияния, остановки дыхания у недоношенных

Борьба с анемией и гиповолемией, гипотонией. В острую фазу болезни необходимо поддерживать гематокритный показатель не ниже 0,4, ибо анемия — фактор, поддерживающий тканевую гипоксию, а значит, дефицит сурфактанта, отечность тканей и т.д. Переливают эритроцитную массу. При тяжелой анемии и тяжелом течении СДР более показано прямое переливание крови, так как в свежих эритроцитах больше 2,3-дифосфоглицерата, что уменьшает тканевую гипоксию. Кроме того, свежая кровь более показана и для коррекции дефектов гемостаза при деком-пенсированном ДВС-синдроме, а также она иммунопротектор при инфекциях. В то же время от замененных переливаний крови при СДР в настоящее время отказались, ибо это способствует увеличению частоты и тяжести ретинопатии недоношенных. На 2-й неделе жизни и позднее показанием к трансфузии эритроцит-ной массы является гематокрит ниже 0,3. В настоящее время показания к переливанию цельной крови резко ограничивают в связи с опасностью инфекций (не только гепатиты В и С, ВИЧ, но и цитомегаловирус, ибо у 6-12% доноров имеется цитомегаловирус в крови), изосенсибилизации.

Гиповолемию (положительный симптом белого пятна — 3 с и более), особенно у детей с анемией, наиболее целесообразно корригировать переливанием изотонического раствора натрия хлорида, но можно также переливать свежезамороженную плазму или 10% раствор альбумина. Количество переливаемого препарата — 10-15 мл/кг массы тела. Переливают медленно струйно (1-2 мл/кг/мин).

Если после коррекции анемии и гиповолемии артериальное кровяное давление низкое (максимальное давление ниже 45 торр, т.е. мм рт.ст.), то начинают ми-кроструйно вводить допамин (стартовая доза 5 мкг/кг/мин с дальнейшим повышением ее по показаниям до 10-15-20 мкг/кг/мин) (подробности — см. гл. XIX).

Замещение дефицита сурфактанта. С первых работ T.Fujiwara и соавт. в 1980 г. по замещению дефицита сурфактанта у глубоко недоношенных детей установлен положительный эффект такой терапии.

В настоящее время используют как естественные сурфактанты, полученные из легких быков (отечественный БЛ-сурфактант, разработанный в С.-Петербурге проф. О.А.Розенбергом, зарубежные — Survanta, Alveofact, Infrasurf), свиней (Curosurf), так и синтетические (ALEK, Exosurf, Surfaxin, «Sfenticute). Наиболее эффективны естественные сурфактанты, содержащие, помимо фосфолипидов, сур-фактантный протеин В (табл. 12.3, 12.4). Следует подчеркнуть, что препарат Surfaxin, разработанный в США лабораторией Discovery, содержит комбинацию фосфолипидов (дипальмитилфосфатидилхолин — DPPC, пальмитилолеил фосфа-тидилглицерол — POPG, пальмитиновую кислоту — Р А ) и рекомбинантного, синтетического пептида, состоящего из фрагментов аминокислот лизина (К) и лейцина (L) в последовательности KLLLLKLLLLKLLLLKLLLL (КЦ). Этот рекомби-нантный пептид обладает свойствами сурфактантного протеина В. Препарат enticute содержит рекомбинантный сурфактантный протеин С.

В многочисленных рандомизированных исследованиях показано, что экзогенный сурфактант способствует:

увеличению легочной растяжимости и функциональной остаточной емкости, уменьшая тем самым работу дыхательных мышц;

снижению при ИВЛ Fio2 (доли кислорода во вдыхаемом воздухе), PIP (peak inspiratory pressure — пиковое инспираторное давление), MAP (mean airway pressure — среднее давление в дыхательных путях), PEEP (positive end-expiratory pressure — положительное давление в конце выдоха), улучшению индекса оксигенации альвеолокапилярного градиента кислорода;

снижению летальности при СДР (особенно эффективно профилактическое его применение у детей со сроком гестации менее 30 недель при сочетании

с антенатальным применением кортикостероидов), синдроме аспирации мекония, СДР взрослого типа;

укорочению времени ИВЛ и уменьшению частоты побочных эффектов ИВЛ (синдромы утечки воздуха и др.);

снижению частоты БДД, ВЖК, ретинопатии;

• не ингибирует синтез эндогенного сурфактанта.

Следует отметить, что естественные сурфактанты более эффективны, чем синтетические, но они могут быть антигенны; кроме того, они менее стабильны по составу, требуют более жестких условий хранения и имеют более ограниченный срок использования, потенциально могут содержать прионовые агенты.

Мы имеем опыт использования препаратов Curosurf и Exosurf в ДГБ №1 (СПб.). Оба препарата оказывали вышеперечисленные эффекты. Однако после введения Curosurf Fio2, PIP, MAP удавалось снизить примерно на 30% уже через 3 — 3 , 5 ч, тогда как после введения Exosurf— лишь через 6 часов. После введения Curosurf наблюдалось снижение легочного сосудистого сопротивления, уменьшение постнагрузки правого желудочка и рост преднагрузки левого желудочка. Одновременно отмечалось уменьшение альвеолярно-капиллярной разницы напряжения кислорода, улучшение индекса оксигенации. К сожалению, рандомизированных сравнительных исследований применения отечественного БЛ-сурфактан-та нет, а мы не имеем опыта его использования, но поданным коллег знаем, что он гораздо менее эффективен при тяжелых СДР, чем Curosurf.

По данным профессора J.Gadzinowski (2003), в многоцентровых европейских сравнительных рандомизированных исследованиях (в них принимают участие и неонатологи Санкт-Петербурга, но исследование — двойное слепое, и мы пока не знаем наших результатов) профилактического применения Surfaxin, Exosurf и S u r v a n t a у детей с массой тела при рождении менее 1 2 5 0 г, первый препарат оказался более эффективным, что, по его мнению, может быть связано с более ранним у л у ч ш е н и е м оксигенации ( у ж е через несколько м и н у т , т о г д а как после применения других препаратов сурфактанта это отмечается через 3 — 6 ч), более длительным эффектом за счет резистентности синтетического препарата Surfaxin к инги-бированию компонентами сыворотки и оксидантами.

Побочные эффекты и осложнения терапии сурфактантом во многом иатроген-ны. При отсутствии адекватного мониторинга и варьирования параметров ИВЛ могут развиться баротравма и волюмотравма легких, синдромы утечки воздуха, легочное кровотечение, гипероксия, а отсюда ретинопатия недоношенных, легочное кровотечение, ВЖК. Пожалуй, единственное, что отмечено многими исследователями практически во всех центрах, это увеличение после применения экзогенного сурфактанта частоты функционирующего артериального протока и приступов апноэ. Частота функционирующего артериального протока у детей, леченных Curosurf, в наших наблюдениях была 7,6%.

Наиболее эффективно профилактическое введение сурфактанта при рождении или в первые 1 5 — 3 0 мин жизни. Предназначенную для введения дозу предварительно подогревают (в течение 1 ч до 37°С) и вливают через интубационную трубку в трахею толчками за 4 приема в течение 1 0 — 1 5 мин или микроструйно при помощи инфузатора за 2 0 — 3 0 мин, при следующе м вливании изменяют положение ребенка. При необходимости вливания повторяют через 12 ч. Тяжелых побочных эффектов не отмечено. Считается чрезвычайно важным как можно более ран нее прекращение И В Л и перевод ребенка на п С Р А Р . В р е з у л ь т а т е такой, в общем- то профилактической, терапии, частота и тяжесть СДР существенно снижаются. Лечение сурфактантом уже развившегося СДР или пневмонии гораздо менее эффективно, чем профилактическое. При этом чрезвычайно важно перед введением любого препарата сурфактанта стабилизировать состояние ребенка и по возможности корригировать основные параметры жизнедеятельности. После введения препарата необходим тщательный мониторинг, включающий: параметры ИВЛ, Fio2, визуальный анализ участия вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, чрескожный анализ сатурации (Брог), ЧСС, АКД, КОС, рентгенографию грудной клетки до и спустя 3 — 6 ч после введения. Опять-таки необходимо гибко варьировать параметры И В Л и F 1 0 2 , не допуская баротравму и волюмотравму легких, гипероксию. S p o 2 н а д о поддерживать в п р е д е л а х 9 0 — 9 4 % , что предотвращает гипероксию. Желательно в течение 3 — 6 ч после введения сурфактанта не отсасывать содержимое трахеи.

Закрытие открытого артериального протока медикаментозно рассматривают у детей с СДР по данным эхокардиографии и допплеровского исследования на 4—5-й день жизни. Тактика применения индометацина или бруфена изложена в главе XIX.

Антибиотикотерапия. При постановке диагноза СДР и даже при подозрении на него назначают ампициллин в комбинации с одним из аминогликозидов (чаще гентамицином). Это обусловлено, с одной стороны, тем, что стрептококковая В-инфекция проявляется поражением легких, ничем (даже часто рентгенологически) не отличающимся от С Д Р , с другой — переводом больного на ИВЛ, что часто сопровождается инфицированием. Однако через 3 дня после получения результатов посевов крови и клинических анализов крови в динамике надо решить вопрос о наличии инфекции и, если ее нет, антибиотики отменить.

Витаминотерапия. Мнение о том, что профилактическое назначение витамина Ε снижает частоту развития бронхолегочных дисплазий, не подтвердилось. И все же назначение витамина Ε внутримышечно по 10 мг/кг ежедневно при использовании кислородно-воздушной смеси с Fio2 более 0 , 4 показано, ибо это снижает частоту развития и тяжесть ретинопатии недоношенных. Курс 7 — 1 0 инъекций. Витамин А, введенный энтерально по 2000 ЕД через день, следует назначать всем детям до начала энтерального питания, ибо это снижает частоту развития не-кротизирующего энтероколита и бронхолегочных дисплазий.

Мочегонные. Хотя назначение фуросемида и увеличивает диурез и улучшает состояние легких, но увеличивает частоту открытого артериального протока, каль-цификатов в почках, дисэлектролитемий, а потому не может рассматриваться как рутинное. Фуросемид назначают лишь при отеках легких, отечном синдроме.

Глюкокортикоиды. От планового назначения глюкокортикоидов и их производных (чаще использовали дексаметазон как оказывающий максимальный тканевой эффект) для стимуляции синтеза сурфактанта всем детям с СДР в настоящее время отказались. Это связано с введением в терапию и вторичную профилактику СДР препаратов сурфактанта, совершенствованием методов дыхательной поддержки, ИВЛ, а также с побочными эффектами терапии глюкокортикоидами, основными из которых даже при коротком курсе являются: гипергликемия, артериальная гипертония, желудочно-кишечные кровотечения, некротизирующий энтероколит и другие инфекции. Глюкокортикоиды назначают больным СДР, у которых, по клинико-лабораторным данным, имеется надпочечниковая недостаточность.

Многие неонатологи за рубежом пришли к заключению, что назначение дек-саметазона при постинтубационном отечном ларингите или трахеите с выраженным стенозом оказывает положительный эффект. В Neonatal Formulary (BMJ, 2000) рекомендовано дать 4 дозы по 200 мкг с интервалом в 8 часов, причем, первую дозу дают за 4 часа до экстубации детям с отеком или травмой гортани.

Тиреоидные гормоны для лечения детей с СДР начали активно применять в некоторых неонатальных клиниках, исходя из нередкого выявления низкого уровня тиреоидных гормонов у глубоко недоношенных детей с БГМ. Однако общепризнанных данных, основанных на результатах рандомизированных исследований, бесспорно доказывающих пользу такого назначения, нет, а потому это исследуемая терапия. Более обоснованно интраамниотическое применение L-тироксина беременным с высоким риском преждевременных родов, но и здесь общепринятых схем и общепризнанных результатов нет.

Рибоксин и инозитол, назначаемые интрагастрально каждые 6 ч в дозе 40 мг/кг с конца п е р в ы х с у т о к до 1 0 — г о дня жизни, по мнению М . Х а л л м а н а и соавт. (1986—1989), снижают тяжесть СДР, увеличивают синтез сурфактанта, снижают частоту развития бронхолегочной дисплазии. Однако и этот метод, так же как и плановое введение недоношенным плазминогена, — исследуемый метод лечения детей с СДР.

Прогноз СДР зависит от степени его тяжести и наличия сопутствующей патологии, осложнений терапии. Летальность детей с массой тела при рождении более 1 0 0 0 г при рациональном ведении не превышает 5 — 1 0 % . На первом году жизни дети, перенесшие СДР, часто болеют пневмониями, повышена у них и частота сепсиса. Энцефалопатия (постгипоксическая) — одно из характерных сопутствующих состояний (или осложнений) у детей с СДР, причем у части детей они четко выявляются лишь в дошкольном и школьном возрасте в виде минимальных мозговых дисфункции, поведенческих расстройств, трудностей в учебе. В связи с этим в системе реабилитационных мероприятий детей с СДР необходимо предусмотреть раннее назначение (с 3 — 4 — г о дня) препаратов, у л у ч ш а ю щ и х трофику мозга (глиа-тилин 1 0 — 1 5 мг/кг/сут., ноотропил 50 мг/кг внутривенно или внутрь 2 — 3 раза в день), наблюдение невропатолога.

Профилактика. Антенатальная гормональная терапия. В в е д е н и е внутримышечно или дача внутрь матери при угрозе преждевременных родов на сроке 2 4 — 3 4 не-

бетаметазона в дозе 12 мг (2 раза с интервалом 24 ч) или

дексаметазона по 6 мг 4 раза с интервалом 12 ч.

Оптимально, чтобы срок между окончанием гормонотерапии и родами был более 24 ч. Эффект такого назначения сохраняется в течение 10 дней, и если роды не наступили, то показано однократное введение дексаметазона в дозе 6 — 1 2 м г .

Антенатальный курс кортикостероидов приводит не только к уменьшению частоты и тяжести С Д Р , но и снижает риск развития синдрома открытого артериального протока, внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейко-маляции, некротизирующего энтероколита, длительность и стоимость выхаживания глубоконедоношенного новорожденного.

Длительные катамнестические исследования показали, что курс антенатальной гормональной терапии не увеличивает частоту инфекционных заболеваний у новорожденных, не влияет на последующее физическое и психомоторное развитие (в том числе и на темпы прироста окружности головы), а также рост легких, не вызывает нарушений функции надпочечников, зрения или слуха.

В настоящее время наиболее перспективным считают отработку для практического применения схемы введения в околоплодные воды трийодтиронина, а оптимально — тиреотропинрилизинг-гормона (ТРГ). Препараты ТРГ и в эксперименте, и при ограниченных клинических испытаниях оказались очень эффективными в плане профилактики СДР. Однако два больших мультицентовых исследования, проведенных в США, не показали преимущества сочетания профилактического назначения беременной кортикостероидов в комбинации с тиреоидными гормонами и/или ТРГ (Ballard R.A. et al., 1998).

Полезно затягивание родов, ибо, если безводный промежуток продолжается более 2 суток, СДР обычно не развивается, хотя у таких детей чаще наблюдаются сепсис и, вероятно, внутричерепные кровоизлияния.

Заместительная терапия экзогенными сурфактантами в первые 30 минут жиз ни (см. выше) — высокоэффективный метод профилактики тяжелого СДР.

Смотрите так же:

  • Пневмония этиология патогенез клиника диагностика лечение Пневмония. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Осложнения. Лечение. 780 Пневмония – о. инфекционное заболевание преимущественно бактериальной этиологии, хар-ся очаговым поражением […]
  • Комаровский о ротавирусной инфекции лечение Ротавирусная инфекция Что такое ротавирусная инфекция и какие у нее симптомы? опубликовано 28/11/2006 13:59обновлено 28/05/2017— Болезни, обследования Отвечает Комаровский Е. О. Ротавирусную инфекцию вызывают, как не трудно догадаться […]
  • Как вступить в движение против аферы вич в челябинске Дольщики ЖК «Новоград» выйдут на пикет под лозунгом «Бездомные против ШОС» Челябинцы возмущены бездействием со стороны чиновников Обманутые дольщики ЖК «Новоград» в субботу, 3 февраля, выйдут на пикет в Челябинске. Об этом они сообщили в […]
  • Синдром фелти при ревматоидном артрите Ревматоидный артрит Автор admin, 20 Апрель, 2014 Ревматоидный артрит — системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим симметричным поражением синовиальных суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита и системным […]
  • Туберкулёзный менингит симптомы Туберкулёзный менингит симптомы Заведующая ОЛТ№1 В.В. Таволжанская. В течение туберкулёзного менингоэнцефалита условно различают три периода: I период предвестников, или продромальный период, характеризующийся неопределенными симптомами […]