Медикаментозный синдром иценко-кушинга

0 Comments

Синдром Иценко Кушинга

Синдром Иценко Кушинга – патология, для которой характерна повышенная выработка глюкокортикоидных гормонов (ГК) в коре надпочечников. Свое название симптомокомплекс получил в честь двух ученых, описавших его.

Синдром – более широкое понятие, чем одноименная болезнь, которую он в себя включает, наравне с медикаментозным и АКТГ – синдромом.

Причин возникновения синдрома Иценко-Кушинга много: опухоли надпочечников, аденома гипофиза, длительный прием лекарств, содержащих стероидные гормоны.

Данная болезнь чаще поражает женщин, болеют в основном люди в возрасте 20-45 лет, но иногда и патология диагностируется и у детей, а также пожилых пациентов.

Синдром Иценко Кушинга чреват опасными осложнениями для организма, в том числе невозможностью иметь детей, поскольку кортикостероидные гормоны влияют на обменные процессы, провоцируя сбои в работе органов и систем.

Лечение заболевания предполагает медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство.

Лекарственный синдром Иценко Кушинга встречается гораздо чаще, чем спонтанный гиперкортицизм, когда организм сам начинает продуцировать избыток клюкокортикоидов. Причиной развития патологии может стать длительное лечение аутоиммунных заболеваний, артрита посредством гормоносодержащих лекарств. Последние обычно не применяют для лечения детей, тем не менее, этот фактор нельзя исключать из списка причин развития синдрома Иценко-Кушинга в детском возрасте.

Другие причины развития синдрома – болезни, связанные с эндогенной выработкой ГК:

  • гиперплазия;
  • аденома / карцинома коры надпочечников;
  • аденома гипофиза;
  • доброкачественные и злокачественные опухоли различных органов, провоцирующие выработку АКТГ: легких, бронхов, поджелудочной железы, яичников или яичек и т.д.;
  • различные повреждения и воспаления головного и спинного мозга, мозговых оболочек, черепа;
  • повреждения ЦНС;
  • роды;
  • иногда патологии печени.

Не доказано, что болезнь может быть вызвана генетической предрасположенностью, но некоторые исследователи ссылаются на этот фактор, как на одну из причин развития синдрома.

Болезнь имеет такие клинические проявления:

  1. Признаки ожирения, которые определяют так называемую кушингоидную внешность: жировые отложения в области лица («лунообразное лицо», часто с багровым оттенком), ожирение затрагивает шею («климактерический горбик»), грудь, живот, спину, но не конечности, которые остаются худыми. Эти симптомы характерны для 90% заболевших синдромом Иценко-Кушинга людей.
  2. Изменения со стороны кожи. В частности сверху ладонь становится тонкой и прозрачной, как пергамент. У пациентов часто наблюдаются кровоподтеки, кожа шелушится, иногда проступает пигментация. С развитием болезни возникают такие характерные симптомы, как акне, растяжки (стрии).
  3. Атрофия мышечной системы, особенно ягодичных и брюшных мышц, вследствие чего в области живота часто наблюдаются грыжи, развивается так называемый «лягушачий живот». Иногда атрофируются мышцы скелета, и даже миокард.
  4. Заболевания костной системы: остеопороз. Кости болят и становятся хрупкими.
  5. У женщин нарушается менструальный цикл, наблюдается оволосение по мужскому типу в связи с гормональным дисбалансом.
  6. У детей возможна задержка роста.
  7. Нервные расстройства.
  8. Патологии сердечно-сосудистой системы.
  9. Иногда (не более чем у 10-20% больных) диагностируется стероидный сахарный диабет.

Связь с возможностью иметь детей

Болезнь сказывается на репродуктивной системе представителей обоих полов. Если не провести вовремя правильного лечения, это может негативно сказаться на способности иметь детей. У мужчин возможны такие симптомы:

  • демаскулинизация;
  • снижение потенции, полового влечения;
  • различные патологии в структуре и размере яичек, простаты, полового члена;
  • истинная гинекомастия.

Симптомы нарушений со стороны половой системы у женщин:

  • расстройство менструального цикла, аменорея у 30% больных;
  • патологии в яичниках (образование кист, снижение фолликулярной активности);
  • понижение либидо;
  • беременность при данном синдроме наступает редко, но не исключена, однако после успешной терапии большинство женщин еще могут родить детей.

Если синдром диагностировали у детей, он может отразиться на половом созревании, при отсутствии лечения стать причиной бесплодия в будущем.

Диагностика у взрослых и детей

Точная и своевременная диагностика заболевания имеет огромное значение, поскольку важно полностью исключить все другие патологии и найти первопричину, чтобы не нанести вред здоровью неправильной терапией. Уже на осмотре у врача-эндокринолога болезнь можно выявить и по типу ожирения и другим нюансам клинической картины, но этого недостаточно для постановки диагноза. Чтобы выявить у больного взрослого или ребенка признаки гиперпродукции глюкокортикоидных и адренокортикотропного (АКТГ) гормона нужно провести тщательные лабораторные исследования.

Диагностические методы включают: различные анализы мочи и крови (большая и малая дексаметазоновая пробы), биохимические исследования, в частности при подозрении на диабет; инструментальные диагностические процедуры, такие как КТ, МРТ головы, груди, брюшной полости (зависит от того, какие присутствуют симптомы), УЗИ и рентгенография.

Дифференциальная диагностика позволяет отличить данную болезнь от многих других патологий, имеющих схожие симптомы:

  • функционального гиперкортицизма, вызванного алкоголизмом (псевдосиндром Иценко-Кушинга), а также беременностью;
  • адреногенитального синдрома;
  • различных расстройств нервной системы, которые также связаны с патологиями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и характеризуются усиленной секрецией ГК;
  • излишнего веса, при котором наблюдается повышенное давление и нарушенный углеводный обмен.

Лечение синдрома долгое, поскольку связано с восстановлением гормонального баланса, обменных процессов, нормализацией гипоталамо-гипофизарной системы, устранением патологий во многих органах и системах организма, а также с последующим контролем над продуцированием ГК и АКТГ, а иногда и заместительной стероидной терапией.

Болезнь устраняют различными современными методами хирургии, облучения (протонотерапии, гамма-терапии), рентгено- и химиотерапии (применяется при раковых опухолях), а также с помощью приема медикаментов. Перечисленные методики во врачебной практике нередко комбинируют.

Показано также симптоматическое лечение, помогающее уменьшить боли, давление и т.д.

Лечение проводится в стационаре. Применение данных методик имеет свои нюансы при лечении взрослых и детей, наличии осложнений, стадии и степени тяжести заболевания.

Хирургическое лечение

Болезнь часто лечится именно посредством оперативного вмешательства. Это могут быть нейрохирургические операции, такие как аденомэктомия при опухоли гипофиза. Другие опухоли (надпочечников, легких) также удаляют, если нет противопоказаний. Обычно после операции показана заместительная гормонотерапия («Хлодитан», глюкокортикоиды). Пациент во избежание рецидивов должен следовать всем указаниям врача и регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, женщинам нужно не забывать посещать гинеколога.

Применяют и другие хирургические методики для удаления опухолей: электрокоагуляцию, криохирургию.

До и после операций и других манипуляций (облучения) обязательно назначают ингибиторы стероидогенеза.

Медикаментозное лечение

Болезнь иногда поддается (особенно на ранней стадии) медикаментозной терапии. Из лекарственных препаратов, подавляющих выработку ГК и АКТГ, наиболее эффективен «Парлодел», а также «Перитол», «Дезерил», «Резерпин», «Ципрогептадин» «Хлодитан», «Метопирон», «Аминоглютетимид», «Трилостан».

Облегчить симптомы заболевания может прием лекарств, содержащих калий, препаратов от давления при гипертонии.

От остеопороза помогают анаболики: «Метандростенолон», «Метиландростендиол», «Феноболин», а также «Кальцитрин», «Этидронат-ксидифон», «Памидронат», «Клодронат».

Пациентам с атрофией мышечной ткани и вытекающими отсюда судорогами помогает «Спиронолактон».

Женщинам с расстройством менструального цикла прописывают половые гормоны.

Если заболевание сопровождается нервными расстройствами, симптоматическое лечение заключается в приеме седативных средств, антидепрессантов.

Препараты, снижающие уровень сахара в крови, назначают при стероидном диабете.

Комбинированное лечение включает сочетание хирургических методик с лучевой и химиотерапией. Например, адреналэктомию комбинируют с гамма- или протонотерапией, одновременно прописывая «Хлодитан».

После двусторонней адреналэктомии пожизненно назначают прием глюкокортикоидов и блокаторов АКТГ.

Профилактика

Для профилактики заболевания и различных неприятных последствий, например, облучения, показана витаминотерапия (акцент делается на витамины С, В и D). Также нужно придерживаться правильной диеты. Не есть жирного, избегать углеводной пищи, чрезмерного потребления натрия и жидкости, если имеются проблемы с сердцем и сосудами.

После курса лечения нужно каждый год делать необходимые обследования, по назначению врача принимать стероидные препараты после удаления опухолей.

Прогноз при условии своевременного и адекватного лечения синдрома Иценко-Кушинга благоприятный. В противном случае возможна инвалидность разных степеней, и даже летальный исход.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными – американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.

Американский специалист связал болезнь с опухолью гипофиза, советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса — участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем. Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы — правы оказались оба исследователя.

Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм — тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников — кортикостероидов. Как правило, женщины страдают заболеванием в 10 раз чаще, чем мужчины, в группе риска находятся в основном женщины от 25 до 40 лет.

СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА И БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга. Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.

Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:

  • болезнь Иценко-Кушинга, возникающую в результате увеличения выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром)
  • АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром
  • ятрогенный или медикаментозный синдромразличные гиперпластические опухоли коры надпочечников – аденоматоз, аденома, аденокарцинома

Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома – небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой – опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного. Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

В качестве скрининговых тестов показаны :

Что делать, если не лечить синдром Иценко-Кушинга и его проявления? Уже в первые пять лет от начала заболевания смертность достигает 30-50 %, поскольку в организме происходят необратимые изменения, самым грубым образом нарушающие слаженную работу всех органов и систем. Если синдром был вызван доброкачественной кортикостеромой, прогноз более благоприятный, хотя в любом случае восстановление функции оставшегося, здорового надпочечника связано с некоторыми трудностями. Со злокачественной кортикостеромой сроком жизни пять лет летальность составляет до 20-25 %, средняя продолжительность жизни пациента при этом составляет не более 14 месяцев. Поэтому вопрос, лечить или не лечить гиперкортицизм, не возникает. Здесь, скорее, важен метод предпочтения лечения.

Как правило, при лечении гиперкортицизма применяется несколько видов лечения – тем выше их эффект. Используется лучевая терапия, с помощью которой воздействуют на область гипофиза, заставляя его снизить выработку адренокортикотропного гормона. В случае отсутствия эффекта от лучевой терапии проводится хирургическое удаление одного или части надпочечника или проводят другой курс лечения.

У тяжелобольных применяют двустороннюю адреналэктомию – хирургическую операцию по удалению надпочечников, однако это чревато возникновением в послеоперационном периоде хронической надпочечниковой недостаточности, что требует постоянной заместительной терапии.

Что такое болезнь Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга – это нарушение в работе головного мозга, при котором гипоталамус или гипофиз вырабатывают чрезмерное количество адренокортикотропного гормона.

Этот гормон регулирует работу надпочечников.

При избытке этого важного гормона надпочечники тоже увеличивают секрецию, что ведет к различным болезням.

Этиология заболевания

Гипоталамус – отдел головного мозга, который разделен на три части.

В средней доле вырабатываются гормоны, влияющие на работу гипофиза.

Гипоталамус регулирует такие процессы:

  • сон;
  • половую функцию;
  • наличие или отсутствие аппетита;
  • процесс обучения;
  • количество мочи;
  • эмоциональное состояние;
  • кровоснабжение;
  • терморегуляцию.

Гипофиз – это небольшая железа, состоящая из трех частей. Каждая из них вырабатывает определенные гормоны, регулирующие работу щитовидки и других органов.
В передней доле железы находятся три вида клеток:

  1. Базофильные – вырабатывают адренокортикотропный гормон.
  2. Ацидофильные — содержащиеся в тридцати пяти процентах.
  3. Хромофобные – их содержится шестьдесят процентов.

Адренокортикотропный гормон активизирует работу надпочечников (это парные железы), то есть, контролирует процессы метаболизма, а также помогает организму бороться с негативным воздействием окружающей среды.

Выработка этого гормона зависит также от работы гипоталамуса. Надпочечники, в свою очередь, вырабатывают определенные гормоны, которые влияют на функционирование всего организма.

Вот основные гормоны надпочечников:

  1. Эстрогены – отвечают за развитие вторичных половых признаков у женщин и стимулируют рост половых органов.
  2. Андрогены – отвечают за либидо и вторичные половые признаки у обоих полов.
  3. Глюкокортикоиды – повышают давление, снижают всасывание кальция, способствуют чрезмерному выделению сока в желудке.
  4. Минералокортикоиды — задерживают воду между клетками.

То есть, все эти органы связаны между собой и любой сбой в их работе приводит к серьезным нарушениям в здоровье всего организма. Различают болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Оба нарушения похожи по признакам, но имеют разную этиологию. Синдром Иценко-Кушинга проявляется из-за гиперпродукции глюкокортикоидов, которая возникает по причине употребления гормонов, причем, длительного.

Что касается болезни Иценко-Кушинга (гиперкортицизма), поражение происходит в гипофизарной системе, а эндокринные железы включаются в патогенез позже.

Причины болезни Иценко-Кушинга

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга? Чаще всего найти источник развития болезни тяжело.
Однако специалисты выделяют несколько факторов, которые могут привести к этому заболеванию:

  • травмы черепа;
  • инфекции мозга;
  • сильные психические травмы;
  • аденома передней части гипофиза;
  • гормональная перестройка;
  • отравление организма.

Любой фактор может способствовать развитию патологического механизма: нарушению взаимоотношений гипоталамуса, гипофиза и надпочечников.
Происходят следующие явления:

  • сбой жирового обмена;
  • нарушается функция яичников;
  • развивается остеопороз;
  • возникает артериальная гипертензия.

В итоге чрезмерно активизируется работа надпочечников и повышается уровень определенных гормонов, которые влияют на белково-углеводный метаболизм.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Как проявляется это нарушение? Диагностировать болезнь несложно, так как симптомы довольно яркие. Причем проявляются они со стороны разных систем организма.

Так почти у всех пациентов наблюдается ожирение разной степени, причем жир откладывается на груди, животе, шее и спине, особенно верхней части. Кроме того, становится круглым лицо.

При этом в отличие от других форм ожирения, при болезни Иценко-Кушинга покров на ладонях становится прозрачным и очень тонким. Вот фото пациента с болезнь Иценко-Кушинга.

Внешние проявления

Кожа при заболевании очень сильно меняется. Она становится слишком сухой и шелушится, приобретает багрово-мраморный цвет.

Обычно образуют большие полосы красного или фиолетового цвета, страдают живот и бедра. Кожа очень тонкая, поэтому видны даже кровеносные сосуды. А сами сосуды ломкие, поэтому часто у пациента образуются долго заживающие кровоподтеки.

При этом нарушении наблюдается повышенный рост волос на теле. У женщин появляется оволосение по мужскому типу – на груди, лице.

У мужчин на теле очень много волос, а на голове образуются лысины. К этому часто добавляются различные повреждения кожи — язвы, гнойнички, так как воспаляются сальные и потовые железы.

Внутренние проявления

Кости и мышцы тоже подвергаются изменениям, так кости при этом заболевании поражаются в 95%.

Поскольку кальций плохо всасывается, а также происходит разрушение белков, развивается остеопороз.
Изменяются формы частей тела:

Это вызывает сильную боль и частые переломы. У детей происходит задержка роста, а у взрослых – его уменьшение на 10 и более сантиметров. Поскольку белки разрушаются, атрофируются мышцы. Следовательно, сильно худеют конечности.

Для болезни Иценко-Кушинга характерны:

  • снижение интеллекта;
  • ухудшение памяти;
  • появление апатии или депрессии.

Пациент может быть слишком эмоционален или безразличен ко всему. Кроме того, остеофиты оказывают давление на нервные окончания, которые находятся рядом с разрушающимися костями. Это приводит к сильнейшим болям, что еще больше усугубляет психическое состояние.

Иные признаки и осложнения

Патология приводит к ряду осложнений. Болезнь вызывает снижение иммунитета. Организм становится чувствителен к инфекциям.
Чаще всего, на этом фоне развиваются болезни дыхательных путей:

Что касается пищеварительной системы, обычно наблюдается изжога и так называемые стероидные язвы. Может неправильно функционировать печень.

Гипертензия

Один из самых ярких признаков – повышение давления. Проявляется он в числе первых симптомов. Если вовремя не принять меры, гипертония может спровоцировать проблемы с сердечнососудистой системой.

Сердце начнет реже сокращаться, кровообращение ухудшится, и все ткани и органы будут испытывать недостаток кислорода. Это может закончиться смертью.

Еще один частый симптом – сахарный диабет. Уровень глюкозы в крови растет из-за количества глюкокортикоидов. При этом нарушается обмен всех веществ в организме.

Поэтому надо иметь в виду, повышение уровня глюкозы в крови, может быть обусловлено болезнью Иценко-Кушинга.

Но течение этого диабета легкое и можно добиться нормального состояния при диете и употреблении препаратов, которые снижают сахар.

Половые дисфункции

В 70% случаев снижается половое лечение и у мужчин, и у женщин. Кроме того, у женщин обычно прекращается менструация, органы становятся меньше.

Забеременеть при развитии этой болезни почти невозможно, но если это все-таки происходит, то беременность заканчивается выкидышем. Если болезнь развилась у ребенка, то половое развитие останавливается.

Болезни почек

Есть несколько симптомов болезни, которые касаются мочевыделительной системы. Может возникнуть пиелонефрит – воспаление почек, а также могут образоваться камни в мочевом пузыре, так как происходит вымывание кальция из костей и выведение его с мочой.

Кроме того, постоянно повышенное давление способствует разрушению почки. На ее месте образуется соединительная ткань и развивается нефросклероз.

При первых признаках этого заболевания необходимо сразу обращаться к специалисту для диагностики и назначения последующего лечения.

Скорость развивающейся патологии может быть разной – от шести месяцев до трех-десяти лет. Не стоит ждать, пока в организме начнутся серьезные изменения.

Обращаться к врачу надо как можно быстрее, иначе результаты бездействия могут быть плачевными.

Болезнь Иценко-Кушинга у детей

Это нарушение у детей возникает очень редко. Почему в таком возрасте появляется болезнь? Влиять может неправильный прием определенных лекарств или слишком активная работа надпочечников.

Из-за неправильной выработки гормонов нарушается работа очень многих органов и систем. В раннем возрасте болезнь наиболее опасна.

Клиника проявлений заболевания такая же, как и у взрослых. То есть, может возникнуть ожирение и изменение состояния кожного покров. Это самые частые признаки.

Кроме того, в подростковом возрасте явно будет видно и отставание в половом развитии. Не стоит забывать и о нарушении в эмоциональном состоянии.

Заболевание вызывает множество осложнений. Ведь детский и подростковый возраст – это время роста и формирования всего организма.
Последствия этого заболевания могут быть разнообразными:

  • проблемы с костями;
  • ожирение;
  • задержка роста;
  • прекращение или замедление полового созревания;
  • проблемы с кожным покровом;
  • психоэмоциональные расстройства.

Что касается лечения, оно обычно долгое. Применяют и хирургический способ, и лекарственные препараты. К сожалению, в этом возрасте развиваются различные осложнения, которые отражаются на здоровье в будущем.

Однако, при этом, смерть в таком возрасте – более редкое явление, чем у взрослых людей, так как организм еще молодой и лучше борется.

Диагностика

Для того чтобы точно поставить диагноз, требуется совместная работа нескольких специалистов. Все зависит от симптомов, возможно, потребуется гинеколог или кардиолог, а также другие узкие специалисты.

Они вместе решают, какие анализы и исследования необходимы, а также позднее совместно назначают необходимое лечение.

Обязательно назначают следующие тесты:

  1. Большая дексаметазоновая проба – для дифференциации между опухолью надпочечника и синдромом Иценко-Кушинга.
  2. Малая дексаментазоновая проба – узнать уровень кортизола до и после приема определенного вещества.
  3. Определение суточной экскреции свободного кортизола – это анализ мочи.
  4. МРТ – для получения информации о наличии аденомы гипофиза.
  5. Томография надпочечников (магнитная или компьютерная) – для получения информации об увеличении этого органа.
  6. Рентген позвоночника – помогает определить, есть ли проблемы с костями.
  7. Биохимия крови – необходима, чтобы выявить наличие сахарного диабета.

В каждом конкретном случае лечение может отличаться. Все зависит от особенностей определенного случая, а также от состояния пациента, наличия сопутствующих нарушений, причины развития болезни.

В любом случае, врач выбирает наиболее оптимальный вариант и пациент должен выполнять все рекомендации доктора.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Обычно при лечении этого заболевания используют лучевой метод и операцию, но возможны и другие способы борьбы с болезнью.

Медикаментозный

Симптоматические препараты, аналоги соматостатина, ангониты дофамина. Медикаментозная терапия проводится при начальной стадии заболевания, как вспомогательный метод перед операцией или если ее нельзя провести.
Назначают препараты, которые подавляют повышенную выработку определенных гормонов:

Возможно применение и других препаратов. Специалист обязательно назначает препараты, которые помогают убрать болезненные симптомы.
К таким лекарствам относятся следующие виды:

  • антидепрессанты – при депрессии;
  • успокоительные препараты – при раздражительности;
  • лекарства для лечения остеопороза и бисфосфонаты;
  • препараты калия;
  • лекарства, снижающие давление;
  • витамины;

Сахароснижающие лекарства необходимы, если повышен уровень глюкозы.

Оперативный

Удаляют опухоль надпочечников или гипофиза, если она присутствует. Очень действенными при этом заболевании являются нейрохирургия и радиохирургия.

Нейрохирургия проводится с помощью новейшей техники опытными специалистами. Операцию проводят с помощью транскраниального или транссфеноидального способа. То есть, опухоль удаляют через нос или стенку черепа. Такой метод позволяет добиться стойкой ремиссии.

Существуют различные методы такой терапии. Что касается лучевого облучения, его проводят, если опухоли гипофиза нет. Может применяться имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз.

Чаще всего, при таком лечении наступает существенное улучшение, которое выражается в снижении веса, возращении менструального цикла.

Кроме того, уменьшается поражение мышц и костей. Комбинированный способ – используется лучевое лечение и адреналэктомия.

Часто назначается специальная диета. Не рекомендуется употреблять продукты с жирными кислотами – майонез, масло. А вот увеличить количество продуктов, которые содержат витамин D, необходимо.

Это кисломолочные продукты и яйца. Жирные, жареные и острые продукты необходимо исключить из меню. Это поможет облегчить симптомы заболевания.

Чем бы ни было обусловлено возникновение болезни, необходимо строго придерживаться назначений специалиста. Если игнорировать рекомендации врача, могут возникнуть осложнения, вплоть до летального исхода.

Тем более что болезнь Иценко-Кушинга может развиваться стремительно (не всегда развитие длиться несколько лет или месяцев).

Дальнейший прогноз и профилактика заболевания

Если лечение начато вовремя, еще нет осложнений, то прогноз благоприятный. У молодых пациентов с легкой формой заболевания возможно полное выздоровление.

Если же заболевание запущено, есть много сопутствующих болезней, то даже длительное лечение не может полностью убрать изменения в различных системах. В результате остаются проблемы со здоровьем.

Кроме того, обязательно надо избегать физических и психологических перегрузок. Важно соблюдать диету, принимать витаминно-минеральный комплекс, укреплять иммунитет.

Что касается профилактики этого заболевания, поможет только регулярное обследование, чтобы вовремя начать лечение. Конечно, необходимо избегать травм черепа, а также различных инфекционных заболеваний.

Синдром Иценко — Кушинга (синдром гиперкортицизма)

Синдром Иценко — Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины развития синдрома

  • доброкачественная кортикостерома;
  • адренокортикальный рак;
  • микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
  • макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет). Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто. Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

  • злокачественной кортикостеромой;
  • кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников — особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников — редкая форма синдрома Иценко — Кушинга. Считается, что основа заболевания — генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко — Кушинга:

  • нарушения функции центральной нервной системы;
  • психические расстройства;
  • стероидный сахарный диабет;
  • атрофия мышечной ткани;
  • остеопороз;
  • отечный синдром;
  • перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
  • нарушения ритма сердца;
  • артериальная гипертензия;
  • атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

  • кортизол и его суточный ритм;
  • АКТГ и его суточный ритм;
  • кортизол в моче;
  • сахар и холестерин крови;
  • электролиты крови.

При синдроме Иценко — Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

  • малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
  • большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко — Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко — Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко — Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко — Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко — Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

  • производные аминоглютетимда;
  • производные кетоконазола;
  • этомидат;
  • лизодрен и хлодитан;
  • мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

По данным российских авторов мифепристон должен быть медикаментом первой линии для пациентов с синдромом Иценко — Кушинга, которым не показана операция.

Синдром Кушинга плохо поддается лучевому лечению. В ряде случаев радиохирургия и терапия показаны при адренокортикальном раке.

Смотрите так же:

  • Колит внизу живота при ходьбе Отчего при ходьбе болит низ живота? Если появилась боль внизу живота при ходьбе, это может стать симптомом серьезного заболевания. Однако не стоит заниматься самолечением. Необходимо срочно отправится в больницу, где опытный врач назначит […]
  • У кур на гребешке черные пятна Самые распространенные болезни кур и цыплят Большинство хозяев, которые содержат курей, часто сталкиваются с внезапной гибелью птицы. Причинами такого могут послужить множество болезней. Чтобы это не происходило внезапно, нужно знать, […]
  • У кронга болит живот Почему у кота болит живот: симптомы, лечение, что делать? Боли в животе у котов и кошек – самое распространённое явление. Каждой отдельно взятой болезни, кроме болевого синдрома, сопутствуют свои, характерные только ей […]
  • Боли в правом боку гастрит Почему болит правый бок по ребрами? Боль в правом боку под ребрами не только доставляет дискомфорт, но и является тревожным сигналом организма. Причин, по которым возникают болевые ощущения, немало, однако все они являются поводом пройти […]
  • Менингит к чему приводит Последствия менингита Менингит – это крайне опасное заболевание, при котором происходит воспаление оболочек головного и спинного мозга. Ему подвержены как взрослые, так и дети. В группе риска недоношенные дети и люди, страдающие […]